Основное проявление БВ - геморрагический синдром микроциркуляторно-го/смешанного типов спонтанного или посттравматического характера.
При БВ 1 и 2 типов преобладает микроциркуляторный тип кровоточивости: экхимозы, кровотечения из слизистых (десневые, носовые, луночковые), меноррагии, кровотечения при проведении хирургических вмешательств и инвазивных диагностических процедур.
При типах БВ, характеризующихся выраженным снижением уровня FVIII (2A, 2N, 3), часто наблюдается смешанный (микроциркуляторно-гематомный) тип геморрагического синдрома. БВ 3 типа по своим проявлениям схожа с тяжелой формой гемофилии A ввиду почти полного отсутствия vWF и, как следствие, FVIII. При данном типе заболевания в клинической картине преобладают нарушения опорно-двигательного аппарата в результате рецидивирующих кровоизлияний в суставы (гемартрозов), гематомы мягких тканей различной локализации спонтанного характера, забрюшинные гематомы. Несмотря на идентичность клинических проявлений, у пациентов с БВ симптоматика менее выражена, чем у больных гемофилией, и всегда сочетается с кровотечениями по микроциркулятор-ному типу [5].
Жизнеугрожающие кровотечения более характерны для БВ 3 типа. К ним относятся:
• кровотечения/кровоизлияния в центральную нервную систему (ЦНС);
• кровотечения/кровоизлияния в желудочно-кишечный тракт (ЖКТ);
• кровотечения/кровоизлияния в шею/горло;
• забрюшинная гематома.