При лечении беременных женщин с БВ рекомендовано знать тип БВ, а также измерить FVIII:C и vWF:RCo в плазме крови пациентки. При легких и среднетяжелых клинических формах течения БВ (тип 1, тип 2) концентрация vWF в плазме крови обычно возрастает к третьему триместру беременности, в некоторых случаях до нормальных значений, и на этом этапе зачастую отсутствует необходимость проведения гемостатической терапии. В первых двух триместрах беременности концентрация vWF повышается незначительно, что увеличивает риск самопроизвольного аборта со значительной кровопотерей.
При тяжелых клинических формах течения БВ активность vWF во время беременности возрастает недостаточно. При необходимости гемостатической терапии при этих типах БВ следует использовать концентраты FVIII, содержащие vWF. Доза концентрата определяется в зависимости от уровня фактора VIII у пациентки, определенного в 28 - 30 недель беременности [21].
При соответствующей профилактике женщины с БВ могут рожать самостоятельно, с проведением эпидуральной анестезии, если FVIII:C составляет не менее 40%.
Выбор сроков и метода родоразрешения по стандартным акушерским показаниям. В большинстве случаев беременность и роды у пациенток с БВ протекают без осложнений и даже оказывают благоприятное воздействие на клиническое течение заболевания. Оперативное родоразрешение путем кесарева сечения можно проводить при FVIII:C не менее 50%.
Если ожидается рождение ребенка с БВ при решении вопроса о способе родоразреше-ния (вагинальное или оперативное), рекомендовано выбрать наиболее атравматичный способ. Вакуумэкстракция является опасной и не должна проводиться в отношении плодов, у которых подозревается БВ [22].
У женщин с БВ повышен риск первичного и вторичного послеродового кровотечения, поскольку повышенная концентрация vWF в плазме крови снижается сразу же после родов. Риск более высок у женщин с БВ 2 типа по сравнению с женщинами с БВ 1 типа. Выписка пациенток из стационара должна производиться не ранее седьмых суток после родов (самопроизвольных) и не ранее десятых суток после оперативного родоразрешения.
У всех женщин с БВ целесообразно в послеродовом периоде в течение 2—3 недель проводить лабораторный контроль с определением активности vWF и FVIII [23].