9.1. Определение
Педиатрическая гипертензивная сосудистая болезнь легких, ассоциированная с врожденными пороками сердца - состояние, при котором среднее давление в легочной артерии в покое, определенное методом катетеризации сердца, составляет 25 мм рт. ст. и выше, а общее легочное сопротивление 3 Ед/м2 и выше для бивентрикулярного кровообращения [63].
Педиатрическая гипертензивная сосудистая болезнь легких, ассоциированная с ВПС у детей с унивентрикулярной гемодинамикой - состояние, при котором среднее давление в ЛА в покое, определенное методом катетеризации сердца, составляет 15 мм рт. ст. и выше, ОЛС 3 Ед/м2 и выше при транспульмональном градиенте давления 6 мм рт. ст. и более.
Меньшие количественные пределы легочной гипертензии у детей с унивентрикулярной гемодинамикой обусловлены тем, что после операций обхода правых отделов сердца (наложение двунаправленного кавопульмонального анастомоза и операция Фонтена) легочный кровоток осуществляется за счет прямого поступления крови из системных вен без участия желудочковой нагнетательной камеры, а низкое легочное сосудистое сопротивление является критически важным для такой гемодинамики.
Синоним: легочно-сосудистая болезнь, ассоциированная с врожденными пороками сердца. В качестве синонимов также часто используют термины «легочная или легочная артериальная гипертензия при ВПС», отражающие лишь наличие повышенного давления в системе Ла и не характеризующие морфологические изменения легочных сосудов.
Педиатрическая гипертензивная сосудистая болезнь легких развивается при естественном течении ряда ВПС.
Врожденные пороки сердца, вызывающие развитие педиатрической гипертензивной сосудистой болезни легких: I. ВПС с увеличенным легочным кровотоком (прекапиллярная ЛГ:)
1. Надтрикуспидальные дефекты:
А. Аномальный дренаж легочных вен:
- частичный с межпредсердным сообщением или без него;
- тотальный с межпредсердным сообщением.
Б. Дефект межпредсердной перегородки.
2. Подтрикуспидальные дефекты:
А. Дефект межжелудочковой перегородки.
Б. Открытый артериальный проток .
В. Дефект аортолегочной перегородки.
3. Сложные ВПС с над- и подтрикуспидальным сбросом крови:
А. Атриовентрикулярный канал.
Б. Общий артериальный ствол.
В. Отхождение правой или левой ЛА от восходящей аорты.
Г. Большие аортолегочные коллатеральные артерии без стенозирования при сложных ВПС.
Д. Отхождение правой или левой ЛА от ОАП или больших аортолегочных коллатеральных артерий без стенозирования при сложных ВПС.
Е. Двойное отхождение сосудов от правого (левого) желудочка с ДМЖП без стеноза ЛА.
Ж. Транспозиция магистральных сосудов с ДМПП и (или) ОАП и (или) ДМЖП без стеноза лА.
З. Функционально единственный желудочек сердца без стеноза ЛА, в том числе синдром гипоплазии левых отделов сердца.
И. Сложные комбинированные ВПС со сбросом крови на уровне перегородок сердца (атриовентрикулярная и вентрикулоартериальная дискордантность, criss-cross сердце и др.) с ДМЖП и (или) ДМПП и (или) ОАП без стеноза ЛА.
4. Другие ВПС с увеличенным легочным кровотоком.
5. Комбинация ВПС с увеличенным легочным кровотоком.
II. ВПС с патологией левых отделов сердца и аорты (посткапиллярная ЛГ):
1. Стеноз легочных вен/коллектора легочных вен.
2. Трехпредсердное сердце.
3. Врожденный порок (стеноз и/или недостаточность) митрального клапана.
4. Рестриктивное межпредсердное сообщение при атрезии левого АВ-клапана или порок левого АВ-клапана (стеноз и/или недостаточность) у больных с унивентрикуляр-ной гемодинамикой.
5. Врожденный порок (стеноз и/или недостаточность) АК.
6. Коарктация, гипоплазия или перерыв дуги аорты.
7. Патология левого желудочка при ВПС:
А . Гипоплазия левого желудочка.
Б. Фиброэластоз эндокарда левого желудочка.
В . Выраженное вторичное снижение функциональной способности левого желудочка при ВПС:
- при патологии коронарных артерий (аномальное отхождение левой или правой коронарных артерий от ЛА, коронарно-сердечные и коронарно-легочные фистулы и др.);
- при патологии коронарных вен (стеноз или атрезия коронарного синуса и др.);
- при аортолевожелудочковом тоннеле;
- вторичное снижение функциональной способности левого желудочка вследствие других ВПС.
8. Кардиомиопатия, развившаяся пренатально.
9. Новообразования с обструкцией кровотока в левых отделах сердца, развившиеся пренатально.
10. Другая врожденная патология левых отделов сердца и аорты.
11. Комбинированная врожденная патология левых отделов сердца и аорты.
III. Комбинированные ВПС с увеличением притока и затруднением оттока из МКК.
IV. ВПС в сочетании с наследственной или идиопатической ЛГ.
Как при бивентрикулярной, так и при унивентрикулярной гемодинамике возможны пре- и посткапиллярная формы легочной гипертензии (табл. 3). У детей с бивентрикулярной гемодинамикой ЛГ характеризуется как прекапиллярная, если давление заклинивания ЛА составляет 15 мм рт. ст. и меньше, как посткапиллярная - если давление заклинивания в ЛА больше 15 мм рт. ст.
В свою очередь, посткапиллярная ЛГ в зависимости от того, является ли она только следствием «передачи» повышенного давления из левых отделов сердца или же имеет собственный морфологический субстрат в легочных сосудах, делится на пассивную и реактивную. Транспульмональный градиент давления (среднее давление в ЛА минус среднее давление заклинивания ЛА) при пассивной посткапиллярной ЛГ 12 мм рт. ст.
Таблица 3
Формы легочной гипертензии для бивентрикулярной гемодинамики
| Формы легочной гипертензии для бивентрикулярной гемодинамики | Определение |
| Прекапиллярная ЛГ Посткапиллярная ЛГ Пассивная Реактивная, непропорциональная | Среднее давление в ЛА > 25 мм рт. ст. ОЛС > 3 Ед/м2 Давление заклинивания ЛА < 15 мм рт. ст. Сердечный индекс нормальный или сниженный Среднее давление в ЛА > 25 мм рт. ст. ОЛС > 3 Ед/м2 Давление заклинивания ЛА > 15 мм рт. ст. Сердечный индекс нормальный или сниженный Транспульмональный градиент < 12 мм рт. ст. Транспульмональный градиент > 12 мм рт. ст. |