Врожденные пороки сердца (ВПС) в России являются одной из самых частых форм пороков развития, составляя у детей в возрасте от 0 до 14 лет 40,35%, от 15 до 17 лет – 40,0%, у взрослых – 47,6% от всех пороков развития (Л.А. Бокерия, Р.Г. Гудкова, 2013 г.). Ежегодно рождаются 8–11 детей с ВПС на 1000 новорожденных. В экономически развитых странах мира доля пациентов детского возраста с ВПС, выявленными впервые, или перенесших операцию коррекции врожденной аномалии развития системы кровообращения в периоде новорожденности, ежегодно увеличивается: если в 1940 г. до 18-летнего возраста доживали 30% пациентов с ВПС, то в настоящее время – более 90%. В дальнейшем в связи с лучшей организацией медицинской помощи детям с ВПС число подростков и взрослых пациентов с ВПС будет увеличиваться. В мире формируется значительная популяция детей, в которую включены пациенты с неоперированными ВПС, хирургически модифицированной патологией и полностью корригированными пороками.
За последние 10 лет отмечается неуклонный рост числа врожденных пороков сердца, в том числе сложных и тяжелых. Этому способствует ухудшение экологической обстановки, «старение» беременных, повышение частоты наследственной и инфекционной патологии. Улучшение диагностических возможностей при помощи современных методов исследований (двухмерной и трехмерной эхокардиографии, допплерографии, цветового картирования, холтеровского мониторирования, электрофизиологического исследования проводящей системы сердца и т. д.) позволяет выявить даже незначительные нарушения функции сердечно-сосудистой системы, которые не выявлялись ранее с помощью стетоскопа и электрокардиографа.
Данные общей и первичной заболеваемости ВПС населения Российской Федерации в последние годы представлены в таблице.
Более 72% всех зарегистрированных случаев ВПС в стране отмечены у детей первых 14 лет жизни. Частота впервые диагностированных ВПС в 2012 г. выросла по сравнению с 2011 г. в среднем на 3,4%. I
Врожденные аномалии (пороки) системы кровообращения в России (на 100 тыс. населения соответствующего возраста)
| Возрастная группа | Всего случаев | Впервые выявленные случаи |
| 2010г | 2011г | 2012г | 2010г | 2011г | 2012г |
| Дети до 14 лет включительно Дети 15-17 лет Взрослые | 1308,9 1351,2 1380,0 887,8 901,5 886,9 71,6 71,8 67,2 | 355,1 367,1 379,6 126,1 129,7 120,2 4,4 4,4 3,6 |
Однако не всем пациентам показано оперативное лечение, по крайней мере, в настоящее время (например, с так называемыми малыми аномалиями). Тем не менее они нуждаются в динамическом контроле состояния, что позволяет своевременно выявлять необходимость хирургической коррекции порока. Как правило, этому способствует существующая система диспансерного наблюдения. Охват диспансерным наблюдением всего населения с ВПС в среднем составляет 66,7%, детей до 14 лет включительно – 65,3%.
Врожденные пороки системы кровообращения являются одной из причин инвалидности детского населения. В 2012 г. в России зарегистрировано более 25 тыс. детей, признанных инвалидами в связи с ВПС, из них 41,5% в возрасте до 5 лет.
Коррекция ВПС – не единственная проблема пациентов с ВПС. У этих пациентов достаточно часто встречается сопутствующая патология, как кардиальная (нарушения ритма, клапанная недостаточность и поражение клапанов эндокардитом, нарушение сократимости), так и некардиальная (наиболее часто генетические синдромы и аномалии центральной нервной системы). Каждый пациент, оперированный по поводу ВПС, особенно с искусственным клапаном сердца, имеет риск развития эмболий, эндокардита и иммунных нарушений.
При организации медицинской помощи пациентам с ВПС важно учитывать все медицинские и немедицинские проблемы (финансовое покрытие стоимости лечения, транспортировка пациентов в клинику, трудоустройство, реабилитация, решение психологических проблем). Одним из важнейших компонентов организации помощи таким пациентам является образовательный процесс, направленный на доведение до всех врачей, участвующих в оказании помощи пациентам с ВПС (включая выполнение некардиологических операций или медикаменII Врожденные аномалии (пороки) системы кровообращения в России (на 100 тыс. населения соответствующего возраста) тозное лечение сопутствующей патологии), научно обоснованной информации по тактике ведения пациентов.
В декабре 2013 г. рабочая группа Профильной комиссии по сердечно-сосудистой хирургии Министерства здравоохранения Российской Федерации на заседании Ассоциации сердечно-сосудистых хирургов России утвердила клинические рекомендации по ведению взрослых пациентов с врожденными пороками сердца. В предисловии к рекомендациям было отмечено, что практикующему врачу чрезвычайно сложно самостоятельно анализировать огромный объем информации, определенная часть которой отражает интересы фармакологических фирм, промышленных кругов и частных лиц. В предисловии также отмечалось, что в связи с отсутствием в Российской Федерации структур, которые проводят экспертизу методологического качества научных исследований и аналитическое обобщение выверенной информации, для создания отечественных клинических рекомендаций по ведению пациентов вынужденно используются систематические обзоры, метаанализы, клинические рекомендации, подготовленные специалистами других стран.
Клинические рекомендации (guidelines) – это документы, которые должны помочь врачам, организаторам здравоохранения и потребителям медицинских услуг (пациентам) выбрать тактику лечения в определенных клинических условиях и стратегические решения на уровне государственной политики. Рекомендации по выбору тактики ведения пациентов основаны не только на доказательствах (а они, увы, есть не всегда), но и консенсусе экспертов, который продолжает играть ключевую роль в решении многих медицинских вопросов.
При ВПС, так же как при ряде других заболеваний, имеются разные методы лечения и тактики ведения пациента и тот или иной выбор может приводить к разным результатам со своими плюсами и минусами. Врач и больной, взвешивая все достоинства и недостатки возможных методик лечения, понимают, например, что только медикаментозное лечение ведет к риску ухудшения состояния. В то же время сочетание хирургических (эндоваскулярных) методов лечения с медикаментозной поддержкой может улучшить качество и продолжительность жизни, но сопряжено с риском смерти и осложнений во время самой операции или в раннем послеоперационном периоде. Клинические рекомендации описывают возможные альтернативы выбора и их последствия, а врач и пациент непосредственно осуществляют такой выбор.