Возможность хирургической коррекции ВПС при гипертензионной сосудистой болезни легких представлена в таблице 5.
Таблица 5. Возможность хирургической коррекции ВПС при гипертензионной сосудистой болезни легких
| Тип гемодинамики | 1. Возможность коррекции |
| 1. При бивентрикулярной гемодинамике | 1.1. Возможна радикальная хирургическая коррекция 1.1.1. С нормализацией давления в ЛА 1.1.2. С сохранением резидуальной ЛГ и необходимостью медикаментозной терапии ЛГ в послеоперационном периоде 1.2. Возможна паллиативная хирургия 1.2.1. В качестве самостоятельного хирургического вмешательства 1.2.2. С последующей радикальной коррекцией 1.3. Неоперабельные |
| 2. При унивентрикулярной гемодинамике | 2.1. Возможен полный многоэтапный «обход» правых отделов сердца 1) Суживание ЛА, операции Дамус-Кей-Стенсел, Норвуда или гибридная коррекция синдрома гипоплазии левых отделов сердца со стентированием ОАП и двухсторонним суживанием ЛА; 2) Двунаправленный кавопульмональный анастомоз; 3) Операция Фонтена 2.2. Возможен только первый и второй этапы хирургического лечения 2.3. Возможен только первый этап хирургического лечения |
Паллиативные хирургические и эндоваскулярные вмешательства у больных с ВПС и гипертензионной сосудистой болезнью легких представлены в таблице 6.
Таблица 6. Паллиативные хирургические и эндоваскулярные вмешательства у больных с ВПС и гипертензионной сосудистой болезнью легких
| 1. С целью паллиативной коррекции ВПС и\или устранения ЛГ | 1.1. При бивентрикулярной гемодинамике 1.1.1. Суживание ЛА 1.1.2. Суживание ОАП 1.1.3. Паллиативные операции Сеннинга и Мастарда 1.1.4. Пластика или протезирование клапанов сердца 1.1.5. Устранение коарктации аорты 1.1.6. Другие вмешательства с сохранением сообщений между левыми и правыми камерами сердца 1.2. При унивентрикулярной гемодинамике 1.2.1. Суживание ЛА 1.2.2. Операции Дамус-Кей-Стенсел, Норвуда и гибридная коррекция синдрома гипоплазии левых отделов сердца со стентированием ОАП и двухсторонним суживанием ЛА 1.2.3. Расширение рестриктивного межпредсердного сообщения у больных со стенозом или атрезией митрального клапана 1.2.4. Пластика или протезирование клапанов сердца 1.2.5. Устранение коарктации аорты 1.2.6. Другие вмешательства |
| 2. С целью купирования супрасистемной ЛАГ при прогрессирующем течении легочно-сосудистой болезни после радикальной бивентрикулярной коррекции ВПС | 2.1. Эндоваскулярная атриосептостомия 2.2. Легочно-артериальный анастомоз Поттса |
| 3. С целью устранения кровохарканья при прогрессирующем течении легочно-сосудистой болезни у больных с ВПС | 3.1. Эндоваскулярная эмболизация аорто-легочных коллатеральных артерий |
Дети с ВПС и бивентрикулярной гемодинамикой
Детям с ВПС, бивентрикулярной гемодинамикой и ЛГ для предотвращения развития легочно-сосудистой болезни рекомендуется ранняя хирургическая коррекция порока.
Детям с ВПС и бивентрикулярной гемодинамикой в возрасте менее 6 месяцев, независимо от степени имеющейся у них ЛГ, радикальную коррекцию порока следует рассмотреть ввиду обратимости морфологических изменений сосудов легких.
Уровень убедительности рекомендаций IIa (уровень достоверности доказательств - С).
У детей старше 6 месяцев, имеющих ВПС с бивентрикулярной гемодинамикой и увеличенным легочным кровотоком, в качестве показаний к радикальной коррекции следует рассмотреть клинические признаки выраженного артерио-венозного сброса крови в сочетании с наличием 1Б-3А гемодинамической группы по классификации В.И.Бураковского и соавторов.
Уровень убедительности рекомендаций IIa (уровень достоверности доказательств - С).
У детей старше 6 месяцев с минимальным артерио-венозным сбросом крови на дефектах перегородок, отнесенным к 3Б гемодинамической группе по классификации В.И.Бураковского и соавторов и имеющим положительный тест на вазореактивность, может быть рассмотрена радикальная коррекция ВПС.
Уровень убедительности рекомендаций IIb (уровень достоверности доказательств - С).
У детей старше 6 месяцев с признаками двунаправленного перекрестного сброса крови на дефектах перегородок, отнесенным к 3Б-4 гемодинамическим группам и имеющим сомнительный результат теста на вазореактивность, может быть рассмотрено паллиативное хирургическое лечение ВПС в сочетании с биопсией легкого. Показания к последующей радикальной коррекции могут быть рассмотрены во время повторного ИМДЛА в отдаленном периоде после паллиативных вмешательств при условии наличия 1-3 стадии морфологических изменений по классификации Heath-Edwards.
Уровень убедительности рекомендаций IIb (уровень достоверности доказательств - С).
Детям с бивентрикулярной гемодинамикой и легочно-сосудистой болезнью, имеющим отрицательный или парадоксальный результат ИМДЛА, хирургическая коррекция ВПС не рекомендуется.
Закрытие дефектов перегородок сердца детям с «иЛАГ в сочетании с ВПС» не рекомендуется.
У детей с прогрессирующей супрасистемной ЛАГ в отдаленном периоде после радикальной бивентрикулярной коррекции ВПС могут быть рассмотрены атриосептостомия или легочно-артериальный анастомоз Поттса.
Уровень убедительности рекомендаций IIb (уровень достоверности доказательств - С).
Дети с ВПС и унивентрикулярной гемодинамикой
Детям с функционально единственным желудочком сердца и ЛГ рекомендуется многоэтапное хирургическое лечение с суживанием ЛА, операциями Норвуда, Дамус-Кей-Стенсел с системно-легочным анастомозом или гибридным хирургическим лечением на первом этапе, двунаправленным кавопульмональным анастомозом на втором этапе и операцией Фонтена на третьем этапе.