1.1 Определение
Синдром гипоплазии левых отделов сердца (СГЛС) - термин, используемый для описания варианта врожденного порока сердца, который представлен широким спектром недоразвития структур левого сердца. Основной анатомической чертой, объединяющей весь спектр патологий левого сердца в единый синдром гипоплазии левого сердца является - патология аортального и/или митрального клапана, (чаще атрезия) и как следствие - недоразвитие (гипоплазия) структур левого сердца, восходящей аорты и дуги аорты [1-5].
Морфологические критерии порока [5]:
СГЛС включает в себя различные комбинации шести следующих поражений и недоразвитий структур сердечно-сосудистой системы в сочетании с гипоплазией левого желудочка сердца:
1. порок митрального клапана (выраженная гипоплазия; стеноз; атрезия);
2. фиброэластоз структур левых отделов;
3. порок аортального клапана (выраженная гипоплазия; стеноз; атрезия);
4. гипоплазия восходящей аорты;
5. гипоплазия/перерыв дуги аорты;
6. коарктация аорты;
Сопутствующие пороки:
Частота сопутствующих пороков сердца на фоне СГЛС составляет около 25% [1,6]. Сопутствующие аномалии сердца вариабельны и играют важную роль в определении тактики лечения. Сопутствующая внутрисердечная патология может, как осложнять, так и «облегчать» течение СГЛС. К порокам, улучшающим прогноз, может относится дефект межжелудочковой перегородки (ДМЖП, ДМПП, частичный или тотальный аномальный дренаж легочных вен). К факторам, значительно ухудшающим прогноз течения и лечения СГЛС, относятся структурные отклонения правых отделов сердца, а именно поражение трехстворчатого клапана и клапана легочной артерии; рестриктивное МПС.
Остальные сопутствующие аномалии встречаются значительно реже и представлены следующими патологиями:
• общий открытый атрио-вентрикулярный канал (несбалансированная форма);
• тотальный аномальный дренаж легочных вен;
• дискордантное вентрикуло-артериальное соединение;
• атрезия коронарного синуса;
• атрезия легочных вен;
• четырехстворчатый клапан легочной артерии;
• двойное отверстие легочного клапана и др. [1,5-7]