№ | Критерии качества | Уровень убедительности | Уровень достоверности доказательств |
| | рекомендаций | |
1 | Проведен сбор анамнеза и жалоб у пациента и его родителей | C | 11а |
2 | Проведен физикальный осмотр пациента | C | 11а |
3 | Проведена пациенту трансторакальная эхокардиография (Эхо-КГ) | C | 11а |
4 | Проведена пациенту рентгенография грудной клетки | C | 11а |
5 | Проведена пульсоксиметрия пациенту (отдельно на руках и ногах в состоянии покоя и физической нагрузки) | C | 11а |
6 | Ребенку старше 6 месяцев с ЛГ > 70% от системного давления по данным Эхо-КГ выполнена катетеризация сердца с расчетом гемодинамики по методу Фика | С | 11а |
7 | Ребенку старше 6 месяцев с ВПС и прекапиллярной ЛГ > 70% от системного давления по данным катетеризации сердца выполнен ИМДЛА с тестом на вазореактивность для уточнения показаний к хирургическому и (или) медикаментозному лечению | С | 11а |
8 | Для оценки эффективности и коррекции проводимой медикаментозной терапии у ребенка с резидуальной ЛГ после коррекции ВПС или у неоперабельного ребенка с ВПС в возрасте старше 6 лет выполнен тест 6-минутной ходьбы | С | 11а |
9 | Пациенту с ВПС, бивентрикулярной гемодинамикой и ЛГ для предотвращения развития легочнососудистой болезни выполнена ранняя хирургическая коррекция порока | С | 11а |
10 | У ребенка с бивентрикулярной гемодинамикой и легочно-сосудистой болезнью, имеющего отрицательный или парадоксальный результат ИМДЛА, хирургическая коррекция ВПС не была выполнена | С | 11а |
11 | Ребенку с функционально единственным желудочком сердца и ЛГ выполнено многоэтапное хирургическое лечение с суживанием ЛА, операциями Норвуда, Дамус-Кей-Стенсел с системно-легочным анастомозом или гибридным хирургическим лечением на первом этапе, двунаправленным кавопульмональным анастомозом на втором этапе и операцией Фонтена на третьем этапе | С | 11а |
12 | Ребенку с атрезией или стенозом митрального клапана и рестриктивным межпредсердным сообщением для предотвращения развития легочнососудистой болезни о выполнено расширение межпредсердного сообщения | С | 11а |
13 | Ребенку с ВПС и синдромом Эйзенменгера или ребенку с резидуальной ЛГ после хирургической коррекции ВПС назначена ЛАГ-специфическая терапия | С | 11а |