Прогноз хирургического лечения
Почти все пациенты умирают в течение первого года жизни без хирургического вмешательства. Хирургическая 30-дневная смертность после анатомической коррекции составляет около 5,6% (EACTS data base). Факторами риска являются недоношенность, вес при рождении, <2,5 кг, ВСД или патологии аорты (Guidelines for the Management of Congenital Heart Diseases in Childhood and Adolescence. Cardiology in the Young. 2017: 27(Suppl. 3): S1-S105.). Отдаленная 25-летняя выживаемость и свобода от аритмии составляют 97%. У большинства пациентов сохраняется нормальная систолическая функция желудочков и переносимость физической нагрузки. Основные причины летальных исходов - внезапная смерть, инфаркт миокарда. Наиболее частое осложнение в отдаленном периоде - недостаточность клапана неоаорты, связанная с дилатацией ее корня, развивается у 7% пациентов через 10 лет после операции артериального переключения и у 35% пациентов через 5 лет после артериального переключения с устранением обструкции выводного тракта левого желудочка. Госпитальная летальность после предсердного переключения варьирует от 0 до 6%, отдаленный послеоперационный период характеризуется тяжелыми осложнениями в виде дисфункции правого желудочка, недостаточностью трехстворчатого клапана и наджелудочковыми аритмиями. Выживаемость через 10 и 25 лет составляет 90 и 74%, соответственно. Непосредственные результаты операции Rastelli характеризуются низким уровнем госпитальной летальности (от 0 до 7%). Отдаленная выживаемость ниже, чем после операции Mustard и гемодинамической коррекции порока и через 10 и 20 лет составляет 93 и 57% соответственно. Основная причина летальных исходов сердечная недостаточность, аритмии. Свобода от обструкции выводного тракта правого желудочка через 20 лет составляет 32%. Получены обнадеживающие промежуточные результаты операций REV, Bex-Nikaidoh, трункального переключения. Требуется дальнейшее накопление опыта.