Прогноз после хирургической или эндоваскулярной коррекции ДМЖП благоприятный при условии своевременной коррекции ВПС. Продолжительность жизни и физическая работоспособность могут быть ограничены при наличии лёгочной гипертензии. В наибольшей степени это выражено у пациентов с синдромом Эйзенменгера. У пациентов с не оперированными гемодинамически незначимыми ДМЖП прогноз благоприятный в отсутствии риска развития осложнений (бактериальный эндокардит, недостаточность аортального клапана) [15,20].
Рекомендуется диспансерное наблюдение за пациентами с ДЖМП после хирургического или эндоваскулярного вмешательства [28; 60].
EOK 11аВ
Комментарии:Частота диспансерного наблюдения у детского кардиолога/кардиолога - через месяц, 3, 6 и 12 месяцев после операции. В комплекс диспансерного наблюдения включаются ЭКГ и ЭхоКГ, а также при необходимости, тесты с дозированной физической нагрузкой и пульсоксиметрия. Дальнейшее наблюдение пациентов осуществляется с интервалом 3-36 месяцев [28; 60].
После выполнения операции (открытой/эндоваскулярной) рекомендуется находиться на диспансерном учёте в течение года, далее по показаниям Пациенты с дисфункцией ЛЖ, остаточным шунтом, ЛАГ, аортальной регургитацией, обструкцией выносящего тракта желудочков сердца должны наблюдаться ежегодно в специализированных центрах. У пациентов с небольшим врожденным или остаточным ДМЖП при сохранной функции ЛЖ, отсутствии ЛГ и других поражений возможно рассматривать визиты наблюдения с интервалом 3-5 лет.После эндоваскулярного вмешательства необходимо регулярное наблюдение в течение первых 2 лет, далее в зависимости от результата - каждые 2-4 года.
При определении кратности наблюдения следует руководствоваться наличием симптомов сердечной недостаточности, состоянием гемодинамики, наличием нарушений ритма сердца, гипоксемии и др. В зависимости от этих факторов всех пациентов с ВПС можно разделить на четыре группы (A,B,C,D):
Группа А
- сердечная недостаточность ФК I,
- отсутствие анатомических гемодинамических нарушений,
- отсутствие нарушений ритма сердца,
- нормальная функция печени, почек и лёгких
Группа B
- сердечная недостаточность ФК II,
- минимальный стеноз и/или недостаточность клапанов (I степени), незначительная дилатация аорты или желудочка (-ов),
- ФВ ЛЖ не менее 50 %, ФВ правого желудочка не менее 40%
-гемодинамически не значимые внутрисердечные шунты (Qp/Qs<1,5),
-отсутствие гипоксемии,
-нарушения ритма сердца, не требующие лечения,
-отсутствие признаков ЛГ.
-нормальная функция почек и печени.
Группа C
-сердечная недостаточность ФК III,
- умеренный или значительный стеноз и/или недостаточность клапанов (II-III степени), стенозы артерий или вен, умеренная дилатация аорты или желудочка (ов),
- ФВ ЛЖ 40-49 %, ФВ ПЖ 35-39%,
- гемодинамически значимые внутрисердечные шунты (Qp/Qs >1,5),
- умеренно выраженная гипоксемия (SatO2 > 85%),
- нарушения ритма сердца, контролируемые терапией,
- лёгочная гипертензия (ФК лёгочной гипертензии I-II),
- нарушения функций внутренних органов, контролируемые терапией. Группа D
- сердечная недостаточность ФК IV,
- значительная дилатация аорты,
- выраженная гипоксемии (SatO2 < 85%);
- нарушения ритма сердца, рефрактерные к терапии;
- лёгочная гипертензия (ФК лёгочной гипертензии III-IV);
- нарушения функций внутренних органов рефрактерные к проводимой терапии.
В зависимости от принадлежности пациента с корригированным или некорригированным ДМЖП к той или иной группе, рекомендуется различная кратность наблюдения и объём необходимых при этом исследований:
| Кратность наблюдения (мес.) /методы исследования | Группа А | ГруппаB | Группа C | ГруппаD |
| Осмотр детского кардиолога/кардиолога | 36 | 12 | 6 | 3 |
| Электрокардиография | 36 | 12 | 6-12 | 3-6 |
| Эхокардиография | 36 | 12 | 6-12 | 3-6 |
| Пульсоксиметрия | При необходимос ти | При необходимос ти | 6 | 3 |
| Тест с физической нагрузкой (ТШХ, при необходимости кардиопул ьмональный нагрузочный тест) | 36 | 24 | 12-24 | 6-12 |
Рекомендуется проводить пульсоксиметрию на визитах наблюдения [87].
EOK IIbB
Рекомендуется проведение ЭхоКГ больным с ДМЖП на визитах наблюдения [ 87].
EOK 1В
Комментарии: ЭхоКГ позволяет установить наличие аортальной или трикуспидальнойрегургитации, остаточного шунта, дисфункции желудочков, повышение давления в легочной артерии, развитие субаортального стеноза. ЭхоКГ должна проводиться при ухудшении состояния пациентов.
Рекомендуется выполнение ЭКГ больным с ДМЖП на визитах наблюдения [89].
EOK IB
Комментарии: Риск развития полной атриовентрикулярной блокады требует особого внимания у пациентов после закрытия ДМЖП в случае развития бифасцикулярной блокады или транзиторной трехпучковой блокады.
При наблюдении пациентов после эндоваскулярного (транскатетерного) закрытия ДМЖП рекомендуетсяприменение дезагрегантов в течение 6 месяцев [60,90].
ЕОК 11аВ
Комментарии: В качестве дезагрегантов используются ацетилсалициловая кислота (offlabel у детей до 15 лет) в дозе 5 мг/кг/сутки в один приём (не более 325 мг/сутки) или клопидогрел(оффаЬе1 у детей до 18 лет) в дозе 0,2-1,0 мг/кг/сутки в один приём. [60;90].
Детям, перенесшим операцию по коррекции ДМЖП, рекомендуется выполнять вакцинацию не ранее, чем через три месяца [10].
При наблюдении пациентов после хирургического или эндоваскулярного (транскатетерного) закрытия ДМЖП рекомендуется профилактика ИЭ в течение 6 месяцев [91].
ЕОК IB
Комментарии: При любом типе врождённого порока сердца при коррекции которого использовались синтетические материалы /протезы, при наличии показаний осуществляется профилактика бактериального эндокардита в течение 6 месяцев после операции или пожизненно, если сохраняются резидуальные шунты или регургитация на клапанах. Профилактика эндокардита проводится при выполнении стоматологических вмешательств, сопровождающихся повреждением слизистой оболочки ротовой полости (экстракция зуба, манипуляции в периапикальной зоне зуба и т.д.). Профилактика инфекционного эндокардита заключается в приёме внутрь или внутривенном введении за 30-60 минут до процедуры амоксициллина** в дозе 50 мг/кг, но не более 2 гр. (при аллергии на пенициллин или ампициллин используется #клиндамицин (offlabefy детей до 1 месяца) в дозе 20 мг/кг, но не более 600 мг) [36].