Поиск
Озвучить текст Озвучить книгу
Изменить режим чтения
Изменить размер шрифта
Оглавление
Для озвучивания и цитирования книги перейдите в режим постраничного просмотра.

1. Краткая информация по заболеванию или состоянию (группе заболеваний или состояний)

1.1.Определение заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний)

Коарктация аорты (КА) - это врожденное сужение верхней части нисходящей грудной аорты, граничащей с областью впадения открытого артериального протока (так называемого перешейка аорты). В наиболее тяжелых формах отмечается атрезия просвета аорты, но при этом сохраняется непрерывность стенки аорты.

Коарктация аорты обусловлена интерпозицией дуктальной ткани (ДТ), формирующей концентрическую складку в виде мембраны [1]. Под «дуктальной тканью» подразумевается скопление в субэндотелиальном слое интимы артериального протока и смежных с ним структур гиалуронового экстрацеллюлярного матрикса - так называемой, «неоинтимы» [1,2,3].

Рекоарктация аорты - рецидив обструкции кровотока по дуге аорты в отдаленные сроки после хирургической коррекции КА [4].

Морфологические критерии порока [2-3,5-7]:

1. локальное сужение просвета аорты на границе дуги и нисходящего отдела;

2. наличие мембраны (интерпозиция дуктальной неоинтимы в стенке аорты) с отверстием либо без (гемодинамический перерыв дуги);

3. дуктальная ткань может иметь разную степень и направление распространения в стенке аорты (на нисходящий отдел и/или перешеек аорты), а также внедряться в приустьевые участки близлежащих брахиоцефальных сосудов - как правило, левой подключичной артерии, реже - аберрантной правой подключичной артерии или отходящей отдельным устьем левой вертебральной артерии.

4. естественная эволюция области КА морфологически сходна с естественной эволюцией ОАП: первоначально, обструкция обусловлена избыточным объемом ДТ, поэтому диаметр просвета аорты не коррелирует с ее внешним поперечным размером; по мере фиброзного метаморфоза ДТ ее объем сокращается, и область коарктации принимает характерную форму песочных часов.

5. степень персистенции ОАП различная, вплоть до полного закрытия протока у пациентов старше 1 месяца жизни.

6. с момента естественного закрытия ОАП у пациентов, переживших указанный период, на протяжении всей последующей жизни непрерывно развиваются межсистемные коллатерали;

7. турбулентный кровоток ниже области обструкции предопределяет возможность постстенотического расширения этой части аорты;

8. у взрослых пациентов при естественном течении заболевания формируются вторичные экстракардиальные морфологические изменения, обусловленные системной гипертензией в бассейне предуктального отдела аорты и развитием межсистемных коллатералей.

Сопутствующие пороки [8,9 ]:

• открытый артериальный проток - выявляется у всех новорожденных с коарктацией аорты и впоследствии может оставаться открытым (до 33%) в различной степени значимости, либо закрываться.

• гипоплазия дистальных отделов дуги аорты; как правило, наблюдается у пациентов имеющих нерестриктивный межжелудочковый дефект, допускающий возможность шунта крови слева направо; гипоплазированные отделы дуги аорты могут иметь избыточную (для новорожденного - более 5 мм) длину (тубулярная гипоплазия) и, реже, патологическую извитость (кинкинг) [10-12].

• двустворчатый клапан аорты (до 60%);

• дефект межжелудочковой перегородки (до 48%);

• единственный желудочек сердца (до 7%);

• транспозиция магистральных артерий (до 6%);

• атриовентрикулярный канал (до 4%)

• различные формы двухотточного правого желудочка, в т.ч., аномалия Тауссиг-Бинга (до 3%)

• прочие врожденные аномалии развития сердца и магистральных сосудов сопутствуют коарктации аорты менее чем в 1% случаев.

• КА сопутствует синдрому гипоплазии левых отделов сердца в 80% случаев и более [13], однако при такой анатомии ее следует рассматривать как одну из морфологических составляющих данного синдрома.

Для продолжения работы требуется Registration
На предыдущую страницу

Предыдущая страница

Следующая страница

На следующую страницу
1. Краткая информация по заболеванию или состоянию (группе заболеваний или состояний)
На предыдущую главу Предыдущая глава
оглавление
Следующая глава На следующую главу

Table of contents

Данный блок поддерживает скрол*