Прогноз после хирургической или эндоваскулярной коррекции ДМЖП благоприятный при условии своевременной коррекции ВПС. Продолжительность жизни и физическая работоспособность могут быть ограничены при наличии лёгочной гипертензии. В наибольшей степени это выражено у пациентов с синдромом Эйзенменгера. У пациентов с не оперированными гемодинамически незначимыми ДМЖП прогноз благоприятный в отсутствии риска развития осложнений (бактериальный эндокардит, недостаточность аортального клапана) [15,20].
Рекомендуется диспансерное наблюдение за пациентами с ДЖМП после хирургического или эндоваскулярного вмешательства [28,60].
EOK IIaB
Комментарии: Частота диспансерного наблюдения у детского кардиолога/кардиолога -через месяц, 3, 6 и 12 месяцев после операции. В комплекс диспансерного наблюдения включаются ЭКГ и ЭхоКГ, а также при необходимости, тесты с дозированной физической нагрузкой и пульсоксиметрия. Дальнейшее наблюдение пациентов осуществляется с интервалом 3-36 месяцев [28, 60].
После выполнения операции (открытой/эндоваскулярной) рекомендуется находиться на диспансерном учёте в течение года, далее по показаниям. Пациенты с дисфункцией ЛЖ, остаточным шунтом, ЛАГ, аортальной регургитацией, обструкцией выносящего тракта желудочков сердца должны наблюдаться ежегодно в специализированных центрах. У пациентов с небольшим врожденным или остаточным ДМЖП при сохранной функции ЛЖ, отсутствии ЛГ и других поражений возможно рассматривать визиты наблюдения с интервалом 3-5 лет. После эндоваскулярного вмешательства необходимо регулярное наблюдение в течение первых 2 лет, далее в зависимости от результата -каждые 2-4 года.
При определении кратности наблюдения следует руководствоваться наличием симптомов сердечной недостаточности, состоянием гемодинамики, наличием нарушений ритма сердца, гипоксемии и др. В зависимости от этих факторов всех пациентов с ВПС можно разделить на четыре группы (A,B,C,D):
Группа А
- сердечная недостаточность ФК I; - отсутствие анатомических гемодинамических нарушений; - отсутствие нарушений ритма сердца; - нормальная функция печени, почек и лёгких.
Группа B
- сердечная недостаточность ФК II; - минимальный стеноз и/или недостаточность клапанов (I степени), - незначительная дилатация аорты или желудочка (-ов); - ФВ ЛЖ не менее 50 %, ФВ правого желудочка не менее 40%; - гемодинамически не значимые внутрисердечные шунты (Qp/Qs<1,5); - отсутствие гипоксемии; - нарушения ритма сердца, не требующие лечения; - отсутствие признаков ЛГ; - нормальная функция почек и печени.
Группа C
- сердечная недостаточность ФК III; - умеренный или значительный стеноз и/или недостаточность клапанов (II-III степени), стенозы артерий или вен, умеренная дилатация аорты или желудочка (-ов); - ФВ ЛЖ 40-49 %, ФВ ПЖ 35-39%; - гемодинамически значимые внутрисердечные шунты (Qp/Qs >1,5); - умеренно выраженная гипоксемия (SatpO2 > 85%); - нарушения ритма сердца, контролируемые терапией; - лёгочная гипертензия (ФК лёгочной гипертензии I-II); - нарушения функций внутренних органов, контролируемые терапией.
Группа D
- сердечная недостаточность ФК IV; - значительная дилатация аорты; - выраженная гипоксемии (SatpO2 < 85%); - нарушения ритма сердца, рефрактерные к терапии; - лёгочная гипертензия (ФК лёгочной гипертензии III-IV); - нарушения функций внутренних органов рефрактерные к проводимой терапии.
В зависимости от принадлежности пациента с корригированным или некорригированным ДМЖП к той или иной группе, рекомендуется различная кратность наблюдения и объём необходимых при этом исследований:
| Кратность наблюдения (мес.) /методы исследования | Группа А | ГруппаB | Группа C | ГруппаD |
| Осмотр детского кардиолога/кардиолога | 36 | 12 | 6 | 3 |
| Электрокардиография | 36 | 12 | 6-12 | 3-6 |
| Эхокардиография | 36 | 12 | 6-12 | 3-6 |
| Пульсоксиметрия | при необходимости | при необходимости | 6 | 3 |
| Тест с физической нагрузкой (ТШХ, при необходимости кардиопул ьмональный | 36 | 24 | 12-24 | 6-12 |
| нагрузочный тест) | | | | |
Рекомендуется проводить пульсоксиметрию всем пациентам на визитах наблюдения [87].
EOK IIbB
Рекомендуется проведение ЭхоКГ всем пациентам с ДМЖП на визитах наблюдения [87].
EOK IB
Комментарии: ЭхоКГ позволяет установить наличие аортальной или трикуспидальной регургитации, остаточного шунта, дисфункции желудочков, повышение давления в легочной артерии, развитие субаортального стеноза.
Рекомендуется выполнение ЭКГ всем пациентам с ДМЖП на визитах наблюдения [89].
EOK IB
Комментарии: Риск развития полной атриовентрикулярной блокады требует особого внимания у пациентов после закрытия ДМЖП в случае развития бифасцикулярной блокады или транзиторной трехпучковой блокады.
При наблюдении пациентов после эндоваскулярного (транскатетерного) закрытия ДМЖП рекомендуется применение антиагрегантов в течение 6 месяцев [60,90].
EOK IIaB
Комментарии: В качестве антиагрегантов используются #ацетилсалициловая кислота7 8 (off-label у детей до 15 лет) в дозе 5 мг/кг/сутки в один приём (не более 325 мг/сутки) или #клопидогрел8 (off-label у детей до 18 лет) в дозе 0,2-1,0 мг/кг/сутки в один приём [60,90].
Комментарии: При любом типе врождённого порока сердца при коррекции которого использовались синтетические материалы/протезы***, при наличии показаний осуществляется профилактика бактериального эндокардита в течение 6 месяцев после операции или пожизненно, если сохраняются резидуальные шунты или регургитация на клапанах. Профилактика эндокардита проводится при выполнении стоматологических вмешательств, сопровождающихся повреждением слизистой оболочки ротовой полости (экстракция зуба, манипуляции в периапикальной зоне зуба и т.д.). Профилактика инфекционного эндокардита заключается в приёме внутрь или внутривенном введении за 30-60 минут до процедуры амоксициллина** в дозе 50 мг/кг, но не более 2 гр. (при аллергии на бензилпенициллин прокаин** или ампициллин** используется #клиндамицин** (off-label у детей 8-ми лет) в дозе 20 мг/кг, но не более 600 мг) [36].