Системные васкулиты, ассоциированные с антителами к цитоплазме нейтрофилов (АНЦА) – это аутоиммунная болезнь, при которой происходит воспаление и повреждение мелких кровеносных сосудов в различных органах. Существует несколько вариантов заболевания, проявления (симптомы) которых отличаются. АНЦА-ассоциированные васкулиты – очень редкое заболевание (за год заболевают 1-2 человека из 100.000), а причины его развития до конца не ясны.
У здоровых людей иммунная система способна правильно распознавать чужеродные элементы, попавшие в организм, например, бактерии и вирусы, и уничтожать их с помощью специальных клеток и антител. Аутоиммунные заболевания развиваются из-за сбоя в работе иммунной системы, которая ошибочно атакует клетки и ткани собственного тела. При АНЦА-ассоциированных васкулитах особый тип антител, АНЦА, взаимодействует с клетками иммунной системы – нейтрофилами, из-за чего они начинают атаковать и повреждать стенки мелких кровеносных сосудов (капилляров). Поэтому при АНЦА-ассоциированных васкулитах в первую очередь страдают органы, в которых много кровеносных сосудов - почки, легкие, кожа, нервная система. Поражение почек при системном васкулите, так называемый АНЦА-ассоциированный гломерулонефрит, может в течение некоторого времени не сопровождаться болью или отеками, несмотря на высокую активность болезни и быстрое разрушение пораженного органа.
Диагноз АНЦА-ассоциированного васкулита может быть установлен только врачом на основании результатов лабораторного и инструментального обследования. Помимо общего анализа крови и общего анализа мочи, биохимического анализа крови, необходимо выполнить анализ крови на антитела к цитоплазме нейтрофилов. Если обследование указывает на поражение почек (появление клеток крови и белка в моче, повышение концентрации креатинина в крови), врачи проводят биопсию почки – исследование небольшого фрагмента почки, полученного с помощью прокола специальной иглой. Биопсия почки необходима для подтверждения диагноза и оценки прогноза заболевания всем пациентам с признаками поражения почек при АНЦА- ассоциированном васкулите.
АНЦА-ассоциированные васкулиты не проходят сами по себе без специального лечения. Отказ пациента от лечения с большой вероятностью приведет к необратимому повреждению почек, легких и других жизненно важных органов с развитием почечной и дыхательной недостаточности, а в тяжелых случаях – к смерти пациента. Существуют различные подходы к лечению АНЦА-ассоциированных васкулитов, все они направлены на подавление активности иммунной системы, что останавливает повреждение пораженных органов. Врачи могут назначать различные сочетания лекарств, чтобы достичь ремиссии заболевания – состояния, при котором активность болезни отсутствует. Своевременное начало лечения и разумный выбор препаратов позволяют сохранить высокую продолжительность и качество жизни пациентов. Однако следует помнить о том, что АНЦА-ассоциированные васкулиты – хроническое заболевание, при котором могут развиваться обострения (повторные эпизоды ухудшения) после завершения основной фазы лечения. В связи с этим пациентам следует регулярно наблюдаться у лечащего врача-нефролога и не пропускать запланированные консультации и обследования, несмотря на хорошее самочувствие.