Введение
До настоящего времени валидированные диагностические критерии ААВ не разработаны. Классификационные критерии ГПА и ЭГПА, предложенные Американской коллегией ревматологов (АКР) в 1990 г, были созданы для применения, в первую очередь, в научных исследованиях, но не в клинической практике (табл. 2).[36,37] Кроме того, критерии АКР в настоящее время представляются несовершенными с учетом произошедшей с момента их принятия эволюции представлений об ААВ. Крупное исследование 2017 г показало, что чувствительность и специфичность критериев АКР для ГПА и ЭГПА существенно снизилась за последние десятилетия.[38] Поэтому решающее значение в диагностике ААВ и АНЦА-ГН имеет тщательное обследование пациента с выявлением характерных клинических симптомов, а также изменений при лабораторном и инструментальном обследовании.
Таблица 2. Классификационные критерии ГПА и ЭГПА, предложенные АКР
| Нозологическая форма | Критерии | Клинико-лабораторные, рентгенологические морфологические проявления |
| ГПА | Воспаление носа и полости рта | Язвы в полости рта; гнойные или кровянистые выделения из носа |
| Изменения в легких при рентгенологическом исследовании | Узелки, инфильтраты или полости в легких |
| Исследование мочи | Гематурия (> 5 эритроцитов в поле зрения) или эритроцитарные цилиндры в осадке мочи |
| Данные биопсии | Гранулематозное воспаление в стенке артерии или в периваскулярном и экстраваскулярном пространстве |
| Наличие 2 и более критериев позволяет классифицировать заболевание как ГПА с чувствительностью 88%* (65,6%**) и специфичностью 92%* (88,7%**) |
| ЭГПА | Бронхиальная астма | Затруднение дыхания или диффузные хрипы при выдохе |
| | Эозинофилия | свыше 10% общего количества лейкоцитов |
| Моно- и полинейропатия | Мононейропатия, множественная мононейропатия или полинейропатия по типу перчаток или чулок |
| Мигрирующие легочные инфильтраты | Мигрирующие или преходящие легочные инфильтраты, выявляемые при рентгенологическом исследовании |
| Патология придаточных пазух носа | Боль или рентгенологические изменения |
| | Экстраваскулярная эозинофилия | Скопление эозинофилов во внесосудистом пространстве по данным биопсии |
| Наличие 4 и более критериев позволяет классифицировать заболевание как ЭГПА с чувствительностью 85%* (57%**) и специфичностью 99%* (99,8**) * в оригинальной когорте 1990 г, **в когорте проекта DCVAS 2017 г |
Ввиду отсутствия классификационных критериев АКР для МПА в 2007 г были также предложены критерии, позволяющие выделить эквиваленты (суррогатные критерии) патологических процессов, обусловленных некротизирующим васкулитом или гранулематозным воспалением (табл. 3) [39,40]. Наличие суррогатных критериев васкулита в отсутствие признаков гранулематозного воспаления позволяет классифицировать заболевание как МПА.
Таблица 3. Суррогатные критерии гранулематозного воспаления и васкулита (с изменениями по Watts et al[39])
| Критерии гранулематоза | Критерии васкулита |
Гранулематозное воспаление по данным биопсии; Стойкие (>1 мес.) инфильтраты/узлы в легких с распадом, образованием полостей и/или стенозирующий эндобронхит; Поражение ЛОР-органов, органа зрения: - кровянистое отделяемое из носа >1 мес., язвы слизистой носа;
- хронический синусит, средний отит или мастоидит >3 мес.;
- псевдоопухоль орбиты;
- подскладочный стеноз трахеи;
- «седловидная» деформация носа, деструктивный синусит.
| Поражение почек: - гематурия в сочетании с протеинурией или без протеинурии;
- гистологическая картина олигоиммунного некротизирующего гломерулонефрита (с полулуниями или без них).
- Васкулит микрососудов интерстиция Внепочечные проявления васкулита:
- кожный васкулит;
- эписклерит;
- множественный мононеврит.
|
АНЦА-ГН является наиболее частой БПНС во взрослой популяции и негативно влияет не только на почечную выживаемость пациентов с ААВ, но и на прогноз заболевания в целом.[41,42] Однако выявление клинических и лабораторных симптомов поражения почек у пациентов с установленным ААВ не является достаточным основанием для диагностики АНЦА-ГН вне зависимости от наличия АНЦА в циркуляции. Необходима морфологическая верификация диагноза АНЦА-ГН у большинства пациентов с клиническими признаками вовлечения почек, не имеющих абсолютных противопоказаний к выполнению нефробиопсии.[43]
Морфологическая картина АНЦА-ГН обычно соответствует III типу экстракапиллярного гломерулонефрита. Основными гистологическими признаками АНЦА-ГН являются фокально-сегментарный фибриноидный некроз капилляров клубочка и артериол, экстракапиллярная пролиферация с клеточными и/или фиброзно-клеточными полулуниями в активной фазе болезни при отсутствии или незначительном отложении иммунноглобулинов и комплемента в ткани почки (табл. 4). Наряду с гломерулярными изменениями, при АНЦА-ГН выражены интерстициальные и сосудистые изменения.
Таблица 4. Основные морфологические проявления АНЦА-ГН
| Гломерулярные изменения |
| Активные | Хронические изменения |
| Мезангиальная пролиферация | Склеротические |
| Эндокапиллярная гиперклеточность | Глобальный склероз |
| Некроз капиллярных петель | Сегментарный склероз |
| Формирование клеточных полулуний | Фиброзные полулуния |
| Разрывы капсулы Боумена | Синехии между эпителием капсулы и капиллярными петлями |
| Тубулит | Атрофия канальцев |
| Разрушение БМ канальцев | Интерстициальный фиброз |
| Клеточная инфильтрация интерстиция с преобладанием полиморфноядерных лейкоцитов | |
| Гранулемы | |
| Перитубулярный капиллярит | |
| Сосудистые изменения |
| Активные | Хронические изменения |
| Некротизирующие | Артериосклероз |
| Эндартериит | Артериологиалиноз |
| Клеточная инфильтрация | Периваскулярный склероз |
| Тромбоз | |
| Гранулематозные повреждения | |