Терапия кортикостероидами и цитостатиками обычно не приводит к снижению давления в лёгочной артерии при саркоидозе IV стадии (фиброз, «сотовое лёгкое»). Назначение кислорода больным с ЛГ на фоне саркоидоза показано при хронической гипоксемии (РаО2 < 55 мм рт.ст.), при этом дозу титруют до достижения SpO2 >90% при дыхании через кислородный концентратор. В небольших ретроспективных и проспективных нерандомизированных исследованиях продемонстрированы хорошие возможности лечения ЛГ при саркоидозе при применении таких препаратов, как эпопростенол, илопрост, бозентан и силденафил. Данные препараты должны с осторожностью назначаться пациентом с доказанной и предполагаемой окклюзионной венопатией [123, 124].
Уровень убедительности рекомендаций D (уровень достоверности доказательств 3).