Идиопатический легочный фиброз – заболевание легких, при котором происходит повреждение и утолщение стенок легочных альвеол. Альвеолы − это такие маленькие «мешочки», через стенки которых происходит проникновение кислорода из воздуха в кровь. При поражении альвеол легочная ткань уплотняется (фиброзируется), что приводит к необратимому прогрессирующему снижению функции легких. Синонимами идиопатического легочного фиброза являются: идиопатический фиброзирующий альвеолит, фиброзирующий альвеолит. Как правило, заболевание возникает в возрасте старше 40 лет. К сожалению, до сих пор причина этой болезни не известна.
У кого может возникнуть идиопатический легочный фиброз (ИЛФ)? В группе риска находятся:
- курильщики;
- люди, работающие во вредных производственных условиях;
- пациенты с отягощенной наследственностью (если ИЛФ есть у близких родственников). Симптомы идиопатического легочного фиброза.
Как правило, заболевание начинается медленно и незаметно для больного. Для ИЛФ характерны следующие симптомы:
- одышка при физической нагрузке (сначала при выраженной нагрузке, затем и в покое).
- сухой кашель;
- утомляемость;
- головокружение;
- тревога;
- снижение веса.
Для подтверждения диагноза доктору обязательно нужно исключить заболевания легких известной природы, которые могут также проявляться кашлем и прогрессирующей одышкой. Если в результате тщательного обследования явной причины этих симптомов не найдено, то заболевание считают идиопатическим (неизвестной природы).
При подозрении на идиопатический легочный фиброз минимальный план обследования включает:
- анализ крови;
- исследование функции внешнего дыхания (спирография), которая помогает более точно определить причину одышки, т.к. она чаще всего встречается при ХОБЛ , эмфиземе легких , бронхиальной астме и других заболеваниях;
- компьютерную томографию легких. В настоящее время компьютерная томография легких является одной из самых точных методик диагностики идиопатического легочного фиброза.
Если после тщательно проведенного расспроса, осмотра и проведенных исследований у доктора остаются сомнения в диагнозе, то проводится биопсия легких. Биопсия – процедура, при которой хирург оперативным путем получает маленький участок ткани пациента (в данном случае - легочной ткани). Затем полученный образец под микроскопом исследует врач-морфолог, для того чтобы найти признаки идиопатического легочного фиброза.
Лечение идиопатического легочного фиброза.
К препаратам с доказанной эффективностью при лечении ИЛФ относятся только два препарата с антифибротической активностью: нинтеданиб и пирфенидон. Данные препараты позволяют приостановить прогрессирование заболевания и, возможно, продлить жизнь пациента. При быстром ухудшении самочувствия, внезапном нарастании одышки необходимо срочно обратиться к Вашему доктору. Такая ситуация часто требует госпитализации в больницу. Для профилактики обострений Ваш лечащий доктор может рекомендовать противогриппозную вакцинацию 1 раз в год и однократную антипневмококковую вакцинацию (для профилактики развития воспаления легких).
Самым эффективным способом лечения ИЛФ является трансплантации легких − хирургическая операция по замене поврежденных легких на легкие здорового донора.
При ИЛФ больному необходимо:
- обязательно прекратить курение (в том числе пассивное), т.к. оно способствует прогрессированию болезни;
- участвовать в программах легочной реабилитации. Инструктор лечебной физкультуры расскажет Вам о различных дыхательных упражнениях, которые способствуют уменьшению одышки и общей слабости;
- лечить рефлюксную болезнь (при ее наличии). Гастроэзофагеальная (желудочно-пищеводная) рефлюксная болезнь – заболевание, при котором происходит заброс небольшого количества кислоты из желудка в пищевод и дыхательные пути. Доказано, что это заболевание способствует прогрессированию ИЛФ. Лечение рефлюксной болезни поможет уменьшить повреждение легких при ИЛФ;
- регулярно принимать лекарственные препараты, которые назначил Ваш лечащий доктор. В последние годы ведется активная разработка перспективных препаратов для лечения больных с ИЛФ. Уточните у своего лечащего врача о возможности наблюдения и лечения в крупном научноисследовательском учреждении (например, НИИ пульмонологии), где могут быть доступны современные препараты;
- проводить длительную кислородотерапию. При ИЛФ, со временем, возникает гипоксемия (низкое содержание кислорода в крови).