-
ЧТО ТАКОЕ ЮНОШЕСКИЙ АРТРИТ
Что это?
Ювенильный идиопатический артрит (ЮИА) является хроническим заболеванием, которое характеризуется стойким воспалением суставов. Типичными признаками воспаления суставов являются боль, припухлость и ограничение движений. "Идиопатический" означает, что мы не знаем причину заболевания, а "ювенильный" в данном случае означает, что начало симптомов обычно происходит до 16-летнего возраста.
Что означает "хроническое заболевание"?
О заболевании говорят, что оно хроническое, когда соответствующее лечение не во всех случаях приводит к излечению заболевания, но позволяет уменьшить симптомы и улучшить лабораторные показатели. Также это означает, что после того, как диагноз установлен, невозможно предвидеть, как долго ребенок будет болеть.
Какова его частота?
ЮИА - относительно редкое заболевание, которое поражает приблизительно 1-2 детей из каждых 1 000.
Каковы причины заболевания?
Наша иммунная система защищает нас от инфекций, вызванных различными микроорганизмами, такими как вирусы или бактерии. Она способна отличать, что является потенциально чужеродным и вредным и подлежит уничтожению, от того, что является частью нашего организма. Предполагают, что хронический артрит является ненормальной реакцией нашей иммунной системы, которая частично теряет способность отличать "чужеродные" клетки от "своих" и поэтому атакует собственные части тела, что приводит к воспалению, в частности, суставной выстилки. По этой причине такие заболевания, как ЮИА, называют также "аутоиммунными" - это означает, что иммунная система реагирует против собственного организма. Однако точная информация о механизмах, являющихся причиной ЮИА, так же, как и большинства хронических воспалительных заболеваний человека, отсутствует.
Это наследственное заболевание?
ЮИА - это не наследственное заболевание, поскольку оно не может передаваться непосредственно от родителей к их детям. Тем не менее, имеется ряд генетических факторов, по большей части еще не выявленных, которые формируют предрасположенность к болезни. В научном мире достигнуто единство мнений относительно того, что это заболевание является результатом сочетания генетической предрасположенности и воздействия факторов окружающей среды (включая возбудителей инфекций). Но даже в том случае, когда может иметь место генетическая предрасположенность, случаи, когда два ребенка в одной семье заболевают этой болезнью, очень редки.
На основании чего диагностируется это заболевание?
Диагноз ЮИА основывается на присутствии и персистенции артрита, при этом проводится тщательное исключение какого-либо другого заболевания посредством изучения анамнеза болезни, результатов осмотра больного и лабораторных тестов. Диагноз ЮИА ставят, если заболевание начинается в возрасте до 16 лет, симптомы длятся более 6 недель и все другие заболевания, вызывающие артрит, исключаются. Этот 6-недельный период обусловлен необходимостью исключить другие формы преходящего артрита, которые могут быть результатом различных инфекций. Термин ЮИА включает все формы персистирующего артрита неизвестного происхождения, которые начинаются в детском возрасте. ЮИА охватывает различные уже идентифицированные (см. ниже) формы артрита. Следовательно, диагноз ЮИА основывается на наличии и персистенции артрита при тщательном исключении любого другого заболевания посредством изучения анамнеза болезни, результатов осмотра больного и лабораторных тестов.
Что происходит с суставами?
Синовиальная оболочка - это тонкая внутренняя оболочка суставной капсулы, которая при артрите становится гораздо толще и заполняется клетками воспалительного инфильтрата, а ее ткань воспаляется; при этом внутри сустава повышается выработка синовиальной жидкости. Это вызывает отек, боль и ограничение движений. Характерным проявлением воспаления сустава является его скованность, которая наблюдается после продолжительных периодов отдыха; это особенно заметно в утреннее время (утренняя скованность).
Часто ребенок старается уменьшить боль, придавая суставу полусогнутое положение; это положение называется "анталгическим". Этот термин подчеркивает, что оно направлено на уменьшение боли. В случае если это неправильное положение сохраняется в течение длительного времени (обычно более 1 месяца), это приводит к укорочению (контрактуре) мышц и сухожилий и развитию нарушения сгибания (разгибания). В случае ненадлежащего лечения воспаление сустава может привести к его повреждению. Это происходит под действием двух основных механизмов: вследствие сильного утолщения синовиальной оболочки (с формированием так называемого синовиального паннуса) и высвобождения различных веществ, которые провоцируют утрату суставом хрящевой и костной ткани. При рентгенологическом обследовании это имеет вид отверстий в кости. Это называется эрозией кости. Продолжительное пребывание в анталгическом положении вызывает мышечную атрофию, натяжение или сокращение мышц и мягких тканей, что приводит к нарушению сгибания.
РАЗЛИЧНЫЕ ВИДЫ ЮИА
Существуют ли различные формы болезни?
Существует несколько форм ЮИА. Они различаются в основном числом пораженных суставов (олигоартикулярный или полиартикулярный ЮИА), а также наличием дополнительных симптомов, таких как повышение температуры, сыпь и другие (см. следующие параграфы). Диагностика различных форм осуществляется путем наблюдения за симптомами в течение первых 6 месяцев болезни. Поэтому их также часто называют "формами начала болезни".
Полиартикулярный ЮИА
При полиартикулярном ЮИА в первые 6 месяцев болезни поражаются 5 и более суставов. У некоторых пациентов может повышаться температура. Определение уровня ревматоидного фактора (РФ) в крови позволяет различить два типа полиартикулярного ЮИА: РФ негативный и РФ-позитивный. РФ позитивный полиартикулярный ЮИА: очень редко встречается у детей (менее 5% от всего числа больных ЮИА). Заболевание является эквивалентом РФ позитивного ревматоидного артрита у взрослых (наиболее распространенный тип хронического артрита у взрослых). При этой форме артрит носит симметричный характер, первоначально поражаются в основном мелкие суставы рук и ног, с последующим вовлечением в процесс других суставов. Он встречается намного чаще у лиц женского пола, чем у мужского, и обычно начинается после достижения ребенком 10- летнего возраста. Это заболевание часто протекает в тяжелой форме. РФ-негативный полиартикулярный ЮИА: на этот вариант приходится 15-20% всех случаев ЮИА. Болезнь может развиться у детей любого возраста. Любой сустав может быть поражен. Как правило, воспаляются и крупные, и мелкие суставы. При обеих формах полиартикулярного ЮИА лечение необходимо начинать как можно раньше, сразу после подтверждения диагноза. Считается, что раннее и адекватное лечение дает лучшие результаты. Тем не менее, на ранних стадиях заболевания ответ на лечение предсказать трудно. Он может варьировать у разных детей.