№ | Критерий | Уровень достоверности доказательств |
1 | Выполнен клинический анализ крови, анализ крови биохимический общетерапевтический | D |
2 | Выполнена коагулограмма | D |
3 | Выполнен клинический анализ мочи | D |
4 | Выполнено определение сывороточной концентрации иммуноглобулинов (Ig) G, A, M, С-реактивного белка, титр ревматоидного фактора, антинуклеарного фактора, антител к двуспиральной ДНК, антитела к кардиолипинам, β2- гликопротеину | D |
5 | Выполнено комплексное ультразвуковое исследование внутренних органов, эхокардиография | D |
6 | Выполнена электрокардиография | D |
7 | Выполнена компьютерная томография органов грудной клетки | D |
8 | Выполнена магнитно-резонансная томография головного мозга | D |
9 | Выполнена магнитно-резонансная томография мышц | D |
10 | Выполнена оценка функция внешнего дыхания | D |
11 | Выполнено исключение других ревматических, онкологических, нейромышечных заболеваниях и не воспалительных миопатий | D |
№ | Критерий | Уровень достоверности доказательств |
1 | Проведена терапия системными кортикостероидами перорально и/или в виде пульс-терапии | А |
2 | Проведена терапия преднизолоном (или метилпреднизолоном) перорально в дозе 0,5-2 мг/кг/сут | А |
3 | Проведена пульс-терапия метилпреднизолоном в дозе 10-30 мг/кг на введение в течение 3 последовательных дней | А |
4 | Проведена терапия метотрексатом как препаратом первого выбора | В |
5 | Проведена терапия метотрексатом перорально в дозе 10-15 мг/м2 в неделю | В |
6 | Проведена терапия азатиоприном или циклоспорином (при неэффективности и/или непереносимости метотрексата) | В, С |
7 | Проведена терапия циклофосфамидом в сочетании с ко- тримаксозолом (при поражении легких) | А |
8 | Проведена терапия циклофосфамидом перорально в дозе 2,0 мг/кг/сут или внутривенно в дозе 0,5-0,75 мг/м2 на введение 1 раз в 2 недели, или 500-1000 мг/м2 на введение 1 раз в месяц, или в дозе 15 мг/кг введение 1 раз в 2 нед | А |
9 | Проведена терапия ко-тримоксазолом перорально в дозе 5 мг/кг 1 раз в сутки | D |
10 | Проведена терапия иммуноглобулин нормальный человеческий (при высокой активности заболевания дополнительно) | C |
11 | Проведена терапия иммуноглобулином внутривенно в дозе 1-2 гр/кг на курс | C |
12 | Проведена терапия ритуксимабом в сочетании с ко- тримаксозолом (при неэффективности глюкокортикоидов и иммунодепрессантов, высокой активности болезни (2-3 степень, миопатический криз), распространенном кожном синдроме, выраженном синдроме васкулита, развитии жизнеугрожающих проявлений (дисфагия, дыхательная недостаточность, миокардит, интерстициальное легочное воспаление) | D |
13 | Проведена терапия ритуксимабом внутривенно в дозе 375 мг/м2 на введение в течение 4 последовательных недель или в дозе 750 мг/м2 на введение дважды с интервалом 14 дней | D |
14 | Проведена терапия алпростадилом (при нарушениях кровообращения, некрозах, гангренах) | D |
15 | Проведена терапия алпростадилом внутривенно в суточной дозе 3-6 мкг/кг/час в течение 12 часов | D |
16 | Проведена терапия антикоагулянтоми и ангиагрегантами | D |
17 | Проведена терапия метотрексатом или азатиоприном или циклоспорин (по окончании курса циклофосфамида) | C |
18 | Выполнен контроль эффективности терапии через 1 неделю, 1, 3 месяца и далее каждые 6 месяцев | D |
19 | Выполнен контроль безопасности терапии через 1 неделю, 1, 3 месяца и далее каждые 6 месяцев | D |
20 | Выполнена коррекция терапии при ее неэффективности и/или непереносимости на любом этапе лечения | D |
21 | Достигнут переход болезни в неактивную фазу | D |
22 | Достигнуто улучшение кровообращения в артериальных сосудах мелкого и среднего калибра | D |