Приложение Г2. Дифференциальная диагностика клинических форм истинной акантолитической пузырчатки

Поставить закладку

Признаки	Вульгарная пузырчатка	Вегетирующая пузырчатка	Листовидная пузырчатка	Параопухолевая пузырчатка	Пузырчатка IgA
Клинические	Поражаются	Тип Аллопо:	Поражаются	Поражаются	Поражается
проявления	преимуществ	Поражение кожи в	преимущественно	изначально	кожа
	енно	виде появления	себорейные зоны в	слизистые	конечностей и
	слизистые	пустул и пузырей,	виде образования	оболочки: хейлит	туловища,
	оболочки,	чаще локализуются	вялых пузырей, при	и/или стоматит,	характеризуется
	чаще полости	на сгибах. Протекает,	вскрытии которых	возможно	первичным
	рта,	как правило,	обнажаются розово-	образование	образованием
	вызывающие	доброкачественно, в	красные эрозии с	длительно	пустул на
	затруднение	виде ограниченных	последующим	сохраняющихся	эритематозном
	приёму	очагов поражения при	образованием	болезненных	фоне
	пищи. Кожа	удовлетворительном	плотных	эрозий, которые
	вовлекается	общем состоянии	пластинчатых	приводят к
	спустя	больного.	корок, иногда	серьезной
	недели или	Тип Нойманна:	довольно	дисфагии.
	месяцы.	поражается	массивных за счет	Поражение кожи
	Вялые,	периорифициальная	постоянного	характеризуется
	нестойкие	область в виде	ссыхания	полиморфизмом,
	пузыри на	вегетаций, с	отделяющегося	тяжелейшим
	видимо	выделением серозной	экссудата. Носят	отторжением
	неизмененно	жидкости.	рецидивирующий	эпидермиса, в
	й коже и	Наблюдается	характер. Нет	процесс
	слизистых, с	гипертрофичный и	вовлечения	вовлекаются
	прозрачным	веррукозный характер	слизистых	ладони.
	содержимым,	высыпаний. Пузыри	оболочек.
	быстро	возникают вокруг
	преобразовыв	естественных
	аются в	отверстий. На дне
	постпузырны	эрозий формируются
	е эрозии.	мягкие, сочные,
	Чаще	зловонные вегетации,
	локализуются	покрытые серозным
	в себорейных	и/или гнойным
	зонах и	налетом с наличием
	механически	пустул по периферии.
	травмируемы
	х областях.
	Возможно
	повреждение
	ногтей.
Симптом Никольского	+	+	+++
Цитологичес	Акантолитич	Акантолитические	Акантолитические
кое	еские клетки	клетки, эозинофилы	клетки
исследование			обнаруживают не
			всегда
Гистологичес	Интраэпидер	Интраэпидермальный	Интраэпидермальны	Интраэпидермаль
кая	мальный,	, супрабазальный	й, субкорнеальный	ный,
диагностика	супрабазальн	акантолиз с	акантолиз,приводящ	супрабазальный
	ый акантолиз	образованием	ий к образованию	акантолиз с
	с	щелевидных	щелевидных	образованием
	образованием	полостей,	полостей под	щелевидных
	щелевидных	выстланных	роговым слоем на	полостей,
	полостей,	акантолитическими	уровне зернистого	дискератотические
	выстланных	клетками,	слоя. Слабый	кератиноциты,
	акантолитиче	псевдоэпителиоматоз	воспалительный	вакуолярные
	скими	ная гиперплазия,	инфильтрат в дерме.	изменение

	клетками.	многочисленные эозинофилы.		эпидермиса и эпидермальный экзоцитоз клеток воспаления.
Прямая РИФ	Отложение	Отложение IgG и/или	Отложение IgG		Отложение IgA.
	IgG и/или С3	С3 компонента	и/или С3
	компонента	комплемента на	компонента
	комплемента	уровне межклеточных	комплемента в
	на уровне	связей клеток	межклеточных
	межклеточны	шиповатого слоя	пространствах и
	х связей	эпидермиса.	непосредственно
	клеток		под эпидермисом.
	шиповатого
	слоя
	эпидермиса.
ИФА	Обнаружение десмоглеина 1 и 3.		Обнаружение десмоглеина-1.	Обнаружение десмоглеина-1, периплакина, десмоколина.	Обнаружение десмоколина