2.1. Жалобы и анамнез
Пациенты могут жаловаться на слабость, снижение массы тела, повышение температуры тела до субфебрильных, фебрильных цифр, периодические потери сознания, нарушение зрения; судороги, головные боли, повышение артериального давления, боли в грудной клетке; боли в руках и/или в ногах при физической нагрузке, сердцебиения, одышку, боли в животе; жидкий стул с примесью крови; перемежающуюся хромату; онемение в пальцах; боли в суставах, мышцах, припухание суставов.
Характер жалоб у пациентов с НАА зависит от уровня поражения аорты.
Для супрадиафрагмального поражения дуги аорты характерны симптоматика со стороны центральной нервной системы (ишемические инсульты, судороги), боли в грудной клетке, сердцебиения, признаки сердечной недостаточности, синкопальные состояния, артериальная гипертензия, перемежающаяся хромота. Изолированное поражение дуги арты развивается редко, примерно у 10% пациентов. У 2/3 больных развивается сочетанное супра- и инфрадиафрагмальное поражение аорты и отходящих от нее артерий. Для инфрадиафрагмального поражения аорты характерны артериальная гипертензия, боли в животе. При поражении почечных артерий единственным симптомом заболевания у 66-93% пациентов является почечная гипертензия, которая может сочетаться с шумами. Для поражения мезентериальных артерий характерны гемаколит и выраженные боли в животе. Системные проявления – потеря массы тела, лихорадка, слабость – развиваются у 42-83%; артрит, артралгии и миалгии - у 12-65% больных.
Рекомендуется провести анализ гинекологического и акушерского анамнеза матери [2, 3, 4].
Уровень достоверности доказательств D
Комментарии: необходимо собрать данные о течении предыдущих беременностей. Выяснить, имели ли место внутриутробная гибель плода, хроническое невынашивание беременности, преждевременные роды, первичное или вторичное бесплодие. Данные о течение настоящей беременности (вредности, с которыми мать имела дело во время беременности, гестозы первой и второй половины, угрозы прерывания на ранних и поздних сроках, анемия беременных, перенесенные заболевания во время беременности). Данные о течение родов (своевременность родов, длительность безводного промежутка, длительность первого и второго периодов родов, характер околоплодных вод, своевременность отделения плаценты и ее качество).
Рекомендуется провести анализ анамнеза жизни ребенка [2, 3, 4].
Уровень достоверности доказательств D
Комментарии: особое внимание необходимо обратить на клинические проявления инфекций, наличие контакта с больным туберкулезом, выяснить наличие аллергических реакций, реакций на профилактические прививки, а также наличие животных и птиц в доме.
Рекомендуется провести анализ наследственного анамнеза [2, 3, 4].
Уровень достоверности доказательств D
Комментарии: необходимо выявить наличие родственников с ревматическими болезнями.
Рекомендуется провести анализ анамнеза заболевания [2, 3, 4].
Уровень достоверности доказательств D
Комментарии: необходимо выяснить, что предшествовало развитию болезни (физическая, психологическая травма, острая респираторная инфекция [ОРИ], бактериальная инфекция, вакцинация, инсоляция); получал ли пациент антибактериальные препараты: какие, какова была их доза и продолжительность приема. Необходимо установить характер дебюта, а также особенности и длительность течения заболевания.
Выделяют две фазы течения НАА: острую и хроническую.
В острой фазе преобладают неспецифические признаки системного воспаления (системная, престенотическая фаза). У 65% пациентов аортоартериит дебютирует остро с системными проявлениями. Острая фаза продолжается от нескольких недель до нескольких месяцев. Отмечаются субфебрилитет или немотивированные фебрильные «свечи»; потеря массы тела, головные боли, артралгии, миалгии; сыпь (узловатая эритема, пиодермия гангренозная); артрит; миокардит, вызывающий сердечную недостаточность; с артериальной гипертензией или без нее; или вальвулит с поражением митрального и/или аортального клапана; инфаркт миокарда; артериальная гипертензия; склонность к тромбозам. Возможны узловатая эритема или геморрагии на коже.
В хронической фазе появляются признаки окклюзии сосудов и ишемии (стенотическая фаза): асимметрия или отсутствие пульса и АД; системная гипертензия; аускультативные локальные сосудистые шумы над артериями; сердечная недостаточность; локализованная боль при пальпации пораженных артерий; перемежающаяся хромота; коронарная стенокардия; мезентериальная стенокардия, характеризующаяся болью в животе, диареей на фоне мальабсорбции; рецидивирующие боли за грудиной, связанные с поражением грудного отдела аорты или легочной артерии; легочная гипертензия.
Клиническая симптоматика в зависимости от локализации поражения сосудов представлена в табл. 2.
Таблица 2 - Клиническая симптоматика неспецифического аортоартериита в зависимости от локализации поражения сосудов
Локализация патологического процесса | Клинические симптомы |
Подключичные, плечевые, бедренные, подколенные артерии | Синдром асимметрии или отсутствия пульса. Патологические сосудистые шумы. Боли при нагрузке в одной или обеих руках или ногах с ощущением усталости и онемения пальцев. Синдром перемежающейся хромоты. |
Сонные артерии | Головная боль. Ухудшение зрения, ретинопатия. Нарушение мозгового кровообращения. Сосудистый шум над сонными артериями. Обмороки. Нарушение мозгового кровообращения. |
Легочные артерии | Легочная гипертензия |
Почечные артерии | Почечная гипертензия |
Чревная, мезентериальная артерии | Боль в животе, рвота, диарея |