| значительные деформации скелета, особенно конечностей и грудной клетки, карликовость, непропорциональное телосложением. | Повышенная экскреция кератансульфата с мочой. ( может быть в норме у пациентов с МПСIV). | Снижение активности галактозамин-6- сульфат- сульфатазы (в случае МПС IVA),β- галактозидазы (в случае МПС IVB) | Молекулярно- генетическое исследование: выявление мутаций в генах GALNS (для МПС IVA) и GBS (для МПС IVB). |