Приложение Г3. Тактика ведения детей с МПС III типа

Поставить закладку

Исследования	Первоначальна я оценка	Каждые 6 мес	Каждые 12 мес	Один раз в 2 года
*Подтверждение диагноза*	Х
*Анамнез болезни*	Х
*Клинический осмотр*	Х	Х
Рост, вес, окружность головы		Х
Выносливость ¹	Х	Х
*Оценка ЦНС*
Компьютерная томография или МРТ головного мозга	Х			Х
Когнитивное тестирование (DQ/IQ) ²	Х	Х
Скорость нервной проводимости/ ЭМГ	Х		Х
*Оценка слуха*
Аудиометрия	Х		Х
*Оценка зрения*
Острота зрения	Х		Х
Осмотр глазного дна	Х		Х
Исследование роговицы	Х		Х
*Дыхательная система*
ФВД	Х		Х
*Исследование сна/полисомнография*	Х			Х
*Обследование сердечно- сосудистой системы*
Электрокардиограмма	Х	Х
Эхокардиография	Х		Х
*Опорно-двигательный аппарат*
Рентгенографии скелета	Х			Х
*Желудочно-кишечный тракт*
УЗИ органов брюшной полости; объем селезенки, печени	Х	Х
*Лабораторные исследования*
Определение ГАГ	Х	Х

1 Для детей старше 3 лет; расстояние, пройденное за 6 минут (предпочтительным является тот же промежуток времени, что и в предыдущих тестах этого пациента); число ступеней, пройденных вверх за 3 минуты. Оцениваются показатели сатурации SpO2, ЧДД, ЧСС до и после нагрузки.

2 DQ или Коэффициент умственного развития (КУР) - способ сравнения интеллектуального развития, свойственного данному возрасту (умственных способностей ребенка по отношению к его сверстникам), с хронологическим возрастом (фактическим возрастом ребенка).

КУР рассчитывается делением интеллектуального возраста на хронологический и умножением на 100 для получения целого числа. Средний коэффициент умственного развития для любого возраста считается равным 100.

Для продолжения работы требуется Registration