| № | Критерий | Уровень достоверности |
| № | Критерий | Уровень достоверности |
| 1 | Выполнен клинический анализ крови, анализ крови биохимический общетерапевтический | D |
| 2 | Выполнена коагулограмма | D |
| 3 | Выполнен клинический анализ мочи | D |
| 4 | Выполнено определение сывороточной концентрации иммуноглобулинов (Ig) G, A, M, С-реактивного белка, титр ревматоидного фактора, антинуклеарного фактора, антител к двуспиральной ДНК, антитела к кардиолипинам, β2-гликопротеину, антитела к цитоплазме нейтрофилов | D |
| 5 | Выполнено комплексное ультразвуковое исследование внутренних органов, эхокардиография, электрокардиография, ультразвуковая допплерография и дуплексное сканирование сосудов, компьютерная томография органов грудной клетки и брюшной полости, магнитно- резонансная томография брюшной полости и головного мозга | D |
| 6 | Выполнена компьютерная томография костей лицевого скелета | D |
| 7 | Выполнена оценена функция внешнего дыхания | D |
| 8 | Выполнена эзофагогастродуоденоскопия и колоноскопия | D |
| 9 | Выполнено исключение других ревматических, инфекционных, онкологических заболеваний и врожденных аномалий развития сосудов | D |
| № | Критерий | Уровень достоверности доказательности |
| 1 | Проведена терапия преднизолоном перорально в сочетании с пульс-терапией глюкокортикоидами и циклофосфамидом в сочетании с ко-тримоксазолом (для индукции ремиссии 3-6 мес) | А |
| 2 | Проведена терапия преднизолоном (или метилпреднизолоном) перорально в дозе 1-2 мг/кг/сут | А |
| 3 | Проведена пульс-терапия метилпреднизолоном в дозе 10-30 мг/кг на введение в течение 3 последовательных дней | С |
| 4 | Проведена терапия циклофосфамидом перорально в дозе 2,0 мг/кг/сут или внутривенно в дозе 0,5-0,75 мг/м2 на введение 1 раз в 2 недели, или 500-1000 мг/м2 на введение 1 раз в месяц, или в дозе 15 мг/кг введение 1 раз в 2 нед | А |
| 5. | Проведен плазмаферез и терапия иммуноглобулином человека нормальным, ритуксимабом или инфликсимабом при неэффективности глюкокортикоидов с циклофосфамидом, геморрагическом альвеолите, прогрессирующем поражении почек | С |
| 6 | Проведена терапия ритуксимабом внутривенно в дозе 375 мг/м2 на введение в течение 4 последовательных недель или в дозе 750 мг/м2 на введение дважды с интервалом 14 дней | С |
| 7 | Проведена терапия ко-тримоксазолом перорально в дозе 5 мг/кг в сутки 1 раз в день | D |
| 8 | Проведена терапия иммуноглобулином человека нормальным внутривенно в дозе 1-2 гр/кг на курс | С |
| 9 | Проведена терапия инфликсимабом внутривенно в дозе 5 мг/кг на введение 2 раза в месяц | С |
| 10 | Проведена терапия алпростадилом (при нарушениях кровообращения, некрозах, гангренах) | D |
| 11 | Проведена терапия алпростадилом внутривенно в суточной дозе 3-6 мкг/кг/час в течение 12 часов | D |
| 12 | Проведена терапия антикоагулянтами и ангиагрегантами | D |
| 13 | Проведена терапия метотрексатом 15 мг/м2 (0,5-1 мг/кг) подкожно еженедельно при раннем локализованном варианте течения без поражения почек | В |
| 14 | Проведена терапия преднизолоном перорально в сочетании с иммунодепрессантами для поддержания ремиссии (24 мес-3 г) | В |
| 15 | Проведена терапия преднизолоном в дозе 0,2-0,3 мг на кг с азатиоприном 2-3 мг/кг перорально ежедневно или метотрексатом15 мг/м2 (0,5-1 мг/кг) подкожно еженедельно, или лефлуномидом 0,6мг/кг перорально ежедневно, или микофенолата мофитилом 600 мг/м2перорально ежедневно (для поддержания ремиссии) | В В В С |
| 16 | Выполнен контроль эффективности терапии через 1 неделю, 1, 3 месяца и далее каждые 6 месяцев | D |
| 17 | Выполнен контроль безопасности терапии через 1 неделю, 1, 3 месяца и далее каждые 6 месяцев | D |
| 18 | Выполнена коррекция терапии при ее неэффективности и/или непереносимости на любом этапе лечения | D |
| 19 | Достигнут переход болезни в неактивную фазу | D |
| 20 | Достигнуто улучшение кровообращения в артериальных сосудах крупного калибра | D |