| S.pneumoni ae-ГУС | ТТП | STEC-ГУС | ГУС при дефектах кобаламина | аГУС |
Возраст | <2 | <2-15% 2-9 – 20% 9-16- 60% | <0,5 – 5% 0,5-3 – 65% >3 – 30% | <0,1 – 50% 1,5-14 – 40% >20 – 10% | 0-0,5 – 28% 0,5-2 – 128% 2-15 – 44% |
Диарея, % | нет | возможна | 95%, у >60% кровь в стуле | часто | 39% |
Гематолог ические характеристи ки, % | Положи т. Прямая р.Кумбса – 90%, Лейкоцитоз | Тромбоц иты< 30 × 109/л | Тромбоци ты чаще> 30 × 109/л Лейкоцитоз | Мегалоблас ты Лейкопения Панцитопения | Тромбоц иты > 30 × 109/л, у 15%> 150 × 109/л Гемоглобин >100 г\л у 6% |
ОПН, % | 100% Диализ у 40-80% | Не часто, Диализ не требуется | 95% Диализ у 50% | Протеинур ия, гематурия, медленное развитие ХБП у 50% | 85% Диализ у 60% |
Невролог ические симптомы, % | Менинг ит у 30% | До 70% | До 20% | 100% при неонатальных формах | 16% |
Поражени е сердца, % | возможн о | возможно | 2-5% | 55% | 2% |
Семейный анамнез | нет | Возможн о аутосомно- рецессивное наследовани е | Одноврем енное развитие в семьях при инфекции | Аутосомно- рецессивное наследование | 27%. Аутосомно- доминантно е с различной пенетрантно стью или рецессивное |
Терапия первой линии | Ванком ицин, цефалоспор ины, плазма, неотмытые эритроциты | Плазма, кортикостер оиды, ритуксимаб | Симптома тическое лечение, диализ | Гидроксико баламин, фолиевая кислота, бетаин | Экулизу маб (Плазмафер ез, если экулизумаб недоступен) |