Приложение Г1. Диагностическая оценочная шкала Болезни Вильсона Leipzig, 2001 [3,26]
Название на русском языке: Диагностическая оценочная шкала Болезни Вильсона, Лейпциг, 2001 .
Оригинальное название: Scoring system developed at the 8th International Meeting on Wilson’s disease, Leipzig 2001
Источник: [26]
Тип: шкала оценки
Назначение: установление диагноза Болезнь Вильсона
Содержание:
| I. Типичные для БВ клинические симптомы и признаки | Баллы | II. Другие диагностические исследования | Баллы |
| 1. Кольца Кайзепа-Флейшера | | 5. Количественное определение меди в биоптатах печени (при условии отсутствия холестаза) | |
| |
| | 2 | 2 |
| | 0 | - 50-250 мкг/г (0,8-4 мкмоль/г)
| 1 |
| | -1 |
- Родамин - присутствуют позитивные гепатоциты (при невозможности количественного определения меди в печени)
| 1 |
| |
| 2. Признаки поражения ЦНС и/или изменения на МРТ | | 6. Экскреция меди с мочой (при отсутствии острого гепатита) | |
| |
- более 2 норм ИЛИ в норме, но увеличение более 5 норм при пробе с пеницилламином
| 2 |
| | 2 |
| |
| | 1 | | 1 |
| | 0 | | 0 |
| 3. Церулоплазмин сыворотки крови | | 7. Молекулярно-генетический анализ | |
- гомозигота, компаунд-гетерозигота
| 4 |
- в норме >0,2 г/л (>20 мг/дл)
| 0 | | 1 |
- 0,1-0,2 г/л (10-20 мг/дл)
| 1 | | 0 |
| | 2 | | |
| 4. Кумбс-негативная гемолитическая анемия | | | |
| | 1 | | |
| | 0 | | |
Ключ (интерпретация):
Суммарные баллы:
4 и более: диагноз Болезнь Вильсона установлен;
3: диагноз Болезнь Вильсона вероятен, но требуется дальнейшее обследование пациента;
2 и менее: диагноз Болезнь Вильсона сомнителен.