Выделяют первичные и вторичные внутримозговые кровоизлияния. Гематома, возникающая в результате артериальной гипертонии, является первичным кровоизлиянием, и наблюдается в 70-90% [1].
При вторичном кровоизлиянии гематома возникает вследствие следующих причин [2,3,4]:
1) разрыва АВМ (46%);
2) разрыва аневризмы с формированием ВМГ (22%);
3) тромбоза венозных синусов и корковых вен (17%);
4) разрыва дуральных артериовенозных фистул (9%);
5) васкулопатий (3%);
6) болезни Моя-Моя (3%);
7) кровоизлияния в опухоль (1%).
Внутримозговая гематома может образоваться также вследствие повышения интенсивности кровотока и проницаемости микроциркуляторного русла в области инфаркта мозга. Описана возможность формирования внутримозговых кровоизлияний как осложнения инфекционных заболеваний центральной нервной системы и эклампсии [1,3].
Гипертензивная гематома возникает в результате проникновения крови из патологически измененной артерии в вещество головного мозга. Небольшие по диаметру артерии, из которых происходит кровоизлияние, расположены в области базальных ядер, таламуса, варолиева моста, а также у поверхности мозга, не имеют развитых анастомозов, являясь часто конечными ветвями. Возможности перераспределения крови и адаптации к изменениям гемодинамики у этих артерий минимальны. В связи с этим, длительная артериальная гипертония и атеросклероз приводят к выраженным изменениям их стенок. В результате развивающегося липогиалиноза, фибриноидного некроза и истончения мышечного слоя упругость сосудистой стенки уменьшается, а проницаемость увеличивается. Нередко формируются микроаневризмы [5].
Существуют два механизма развития кровоизлияния: по типу гематомы и по типу диапедезного пропитывания. Кровоизлияния по типу гематомы встречаются в 85% случаев по материалам аутопсий, имеют типичную локализацию в подкорковых ядрах, полушариях мозга и мозжечке. При данном типе кровоизлияния излившаяся кровь раздвигает мозговое вещество, что сопровождается перемещением отдельных участков мозга. В связи с этим, в первые часы не происходит значительного разрушения мозгового вещества. При кровоизлиянии по типу гематомы размеры гематомы намного превышают объем разрушенной ткани. Кровоизлияния по типу диапедеза встречаются значительно реже, являясь чаще всего следствием системных изменений сосудистой стенки и увеличения ее проницаемости и/или системных изменений гемостаза. Такие кровоизлияния чаще имеют небольшие размеры и располагаются преимущественно в таламусе или варолиевом мосту [6].
Наиболее частой причиной САК является АГМ.
При возникновении АГМ выделяют предрасполагающие врожденные факторы и приобретенные факторы.
К предрасполагающим генетическим факторам относят изменения в генах, отвечающих за синтез структурных элементов сосудистой стенки. Выявлен ряд наследственных заболеваний, ассоциирующихся с высокой частотой встречаемости (от 5 до 40%) АГМ у таких больных: синдром Эллерса-Данло (тип IV), синдром Марфана, нейрофиброматоз I типа, аутосомнодоминантная поликистозная болезнь почек.
Выделяют так называемые семейные АГМ - у 7-20% пациентов с аневризматическим САК родственники первой или второй степени родства также имеют АГМ.
К приобретённым факторам относят наличие артериальной гипертензии, атеросклероз. Среди факторов риска формирования АГМ также выделяют курение, тяжелые формы алкогольной зависимости, женский пол [7-15].
В ряде случаев можно связать формирование АГМ с тяжелой черепно-мозговой травмой, инракраниальной инфекцией или с расширением артерий при артериовенозной мальформации головного мозга.
АВМ могут возникать как внутриутробно, так и после рождения. Наиболее частой генетической причиной эмбрионального формирования АВМ является наследственная геморрагическая телеангиэктазия. Мутация генов, кодирующих клеточные рецепторы эндоглин и ALK1, инактивирует сигнальный путь с участием трансформирующего фактора роста pi, обладающего антипролиферативной активностью [16]. АВМ выявляют к У 9-16% людей с наследственной геморрагической телеангиоэктазией [17,18]. Другой генетической причиной является мутация гена RASAi [19].
Несмотря на преимущественно врожденный характер, ряд АВМ могут образовываться после рождения и расти в течение жизни. Об этом свидетельствует обнаружение мальформаций при повторной ангиографии, выполненной через несколько лет после первичной ЦА или МРТ, при которых АВМ отсутствовала [20]. Причиной развития приобретенных мальформаций считается асимптомный венозный тромбоз, приводящий к локальной венозной гипертензии, ишемии и выработке эндотелиального фактора роста сосудов, уровень которого повышен при наличии АВМ [21].
Кровоизлияние из АВМ является наиболее частым вариантом ее клинических проявлений и происходит, в среднем, у 50% больных [22]. Высокое артериальное давление в афферентах АВМ [23] и несбалансированность притока и оттока крови являются главными факторами риска ее разрыва [24]. Чаще наблюдают кровоизлияние из небольших мальформаций [25,26]. В больших АВМ из-за низкого периферического сосудистого сопротивления развивается эффект “обкрадывания” кровотока из рядом расположенных сосудов мозга. Данный синдром, отсутствие нормального гематоэнцефалического барьера между сосудами АВМ и головным мозгом и венозная гипертензия вследствие обструкции венозного оттока препятствуют адекватному газообмену, что приводит к ишемии ткани мозга рядом с высокопоточными мальформациями [27,28]. По этой причине расположение АВМ в функционально значимых зонах мозга часто приводит к смещению этих центров в соседние отделы или в противоположное полушарие [29]. Длительная ишемия и пульсация сосудов АВМ приводят к развитию судорог, обычно наблюдаемых при мальформациях большого размера с распространением на кору мозга [30].