Морфология и топография ОГМ у детей грудного возраста

Практически во всех исследованиях, как локальных, так и мультицентровых [17, 19, 20, 21, 22], отмечено преимущественно супратенториальное расположение опухолей, при этом более чем в половине наблюдений выявлены большие (более 4 см поперечного размера по данным КТ и МРТ) распространённые опухоли [5,8]. Для детального анализа клинических проявлений и выработки оптимальной хирургической стратегии опухоли супратенториальной локализации целесообразно разделить на три топографические группы: опухоли боковых и третьего желудочка, опухоли хиазмально-селлярной области, опухоли полушарной локализации. Общее топографическое распределение ОГМ у детей грудного возраста представлено на рис. 2 [5].

Морфологическое распределение ОГМ основывается на утвержденной ВОЗ классификации опухолей ЦНС, 2007 (стандарт), с использованием четырехступенчатой гистологической градации, соответственно степени злокачественности: от 1-й степени (доброкачественная - Гр 1) до 4-й (злокачественная - Гр 4). Для иммуногистохимического исследования используется пероксидазно-антипероксидазный метод (стандарт) с применением набора реагентов фирм DAKO и DAKO FLEX (опция). Флуоресцентная гибридизация in situ показана всем больным с глиобластомами и медуллобластомами (стандарт). Используются пробы к следующим онкогенам и хромосомным локусам: MYCN (2p24), PDGFRA (4q12), EGFR (7p12), MYC (8q24.12-q24.13), CDKN2A (9p21), PTEN (10q23), 6q, 9q и хромосоме 17 (опция).

В большинстве зарубежных серий [17, 19, 20, 21, 22] преобладают глиомы, эпендимомы и медуллобластомы. Необходимо отметить, что в грудном возрасте встречаются фактически все морфологические формы опухолей. По данным собственного исследования преобладают глиомы 29% и опухоли сосудистого сплетения 27%, на третьем месте эпендимомы (12%) [5], рис. 3.

Помимо гистологического диагноза и топографии опухоли, важными прогностическими факторами в лечении являются:

• исходное состояние ребенка;

• сопутствующая соматическая патология;

• распространенность опухолевого процесса;

• радикальность удаления опухоли;

• молекулярно-генетические особенности опухоли;