Поиск
Озвучить текст Озвучить книгу
Изменить режим чтения
Изменить размер шрифта
Оглавление
Для озвучивания и цитирования книги перейдите в режим постраничного просмотра.

Общие сведения

Этиология опухолей в настоящее время неизвестна, исследователи изучали роль веса при рождении, течения родов, употребление родителями пренатальных витаминов, колбасных изделий, никотина, лекарств и пестицидов, но ни один из них не был определен окончательно в качестве 100% фактора риска [7]. Генетическая предрасположенность была четко определена при нескольких врожденных синдромах (рис. 1), [8].

Рис. 1

СИНДРОМАЛЬНЫЕ ОПУХОЛИ ГОЛОВНОГО МОЗГА И ГЕНЕТИЧЕСКИЕ МУТАЦИИ

Генетический синдром Ген (локус) Продукт Гена Морфологический тип Типе Наследования
Нейрофиброматоз 1 тип НФ-1 (17q11.2) Нейро-фибромин 1 Пилоидная астроцитома, нейрофиброма, менингиома Аутосомнодоминантный
Нейрофиброматоз 2 тип НФ-2 (22q12.2) Мерлин, Нейро-фибромин 2 Вестибулярная шваннома, Менингиома, Эпендимома Аутосомнодоминантный
Туберозный склероз (болезнь Бурневиля) TSCI (9q34) and TSCII (16p13.3) Г амартин (TSCI), туберин (TSCII) Субэпендимальная гигантоклеточная астроцитома Аутосомнодоминантный
фон Гиппеля-Ландау синдром VHL (3p26p25) Фон Гиппеля-Ландау протеин (pVHL) Г емангиобластома Аутосомнодоминантный
Ретинобластома RB1 (13q14.2) Ретинобластома протеин (pRB) Пинеобластома Аутосомнодоминантный
Невоидная базальноклеточная карцинома (Синдром Горлина) PATCHED (9q22.3) PTCH Медуллобластома Аутосомнодоминантный
Болезнь Коудена (синдром множественных гамартом) PTEN (10q23.3) PTEN (phosphatase and tensin). Диспластическая ганглиоцитома (болезнь Лермита- Дюкло) Аутосомнодоминантный
Синдром Тюрко или семейный аденомоматозно-полипозный синдром APC (5q21-q22) APC protein Медуллобластома Астроцитома Аутосомнодоминантный
Ли-Фраумени синдром TP53 (17p13.1) p53 protein Злокачественная астроцитома Аутосомнодоминантный
Рабдоид синдром SMARCB 1; hSNF5/ INI-1 (22q11.2) INI1 protein АТРО, карцинома сосудистого сплетения Аутосомнодоминантный

Долгое время опухоли головного мозга (ОГМ) в грудном возрасте считались редкими и составляли всего 3% от общего числа опухолей головного мозга, диагностируемых у детей до 15 лет [9, 10, 11, 12, 13, 14]. С начала 80-х годов прошлого столетия стали появляться публикации с более высокими цифрами - 10 - 15 % [15, 16, 17, 18]. Связано это с широким внедрением новых методов диагностики. Компьютерная томография (КТ) головного мозга, в дальнейшем - нейросонография (НСГ), магнитно-резонансная томография (МРТ) обеспечили раннюю диагностику - внутриутробно и после рождения.

Частота ОГМ у детей варьирует от 3 до 4 на 100000 детей в год [6] Доля злокачественных опухолей - Гр. 3-4 - составляет от 45 до 60 % [8].

Основные проблемы лечения

1. Поздняя диагностика - клиническая картина заболевания у детей грудного возраста проявляется отсрочено из-за компенсаторных возможностей детского мозга. Как следствие, к моменту установки диагноза - большая распространенность процесса [3].

2. Специфика хирургических манипуляций с учетом анатомофизиологических особенностей черепа и головного мозга младенцев: незаращения родничков, подвижности костей свода черепа на фоне внутричерепной гипертензии и т.д. [1]

3. Незрелость всех органов и систем у детей грудного возраста обусловливает высокий риск осложнений в интра- и в послеоперационном периоде, среди которых самым грозным является несовместимая с жизнью кровопотеря. Необходимо эффективное анестезиологическое пособие обеспечивающее контроль кровопотери [4].

4. У детей грудного возраста доля опухолей головного мозга высокой степени злокачественности достигает 60%. Новые химиотерапевтические протоколы вносят вклад в улучшение выживаемости некоторых подгрупп пациентов после хирургического лечения, позволяют контролировать рост опухоли и проводить лучевую терапию до 3-х летнего возраста (протокол Children’s Cancer Group - CCG 99703 и др.), вместе с тем, низкое проникновение через гематоэнцефалический барьер большинства химиопрепаратов является нередкой причиной малой эффективности химиотерапии [5].

Методология

В основу представленных рекомендаций лег анализ данных мировой научной литературы за последние 15 лет (поиск осуществлялся по системам PubMed и др. отечественным и зарубежным аналогам), а также ретроспективный и проспективный анализ (10 лет) диагностики и лечения грудных детей с ОГМ, выполненный в 2014 году в ИНХ (более 100 пациентов). В настоящих стандартах мы представляем рекомендации по ранней диагностике и особенностям хирургического лечения опухолей головного мозга у детей грудного возраста.

Для продолжения работы требуется Registration
На предыдущую страницу

Предыдущая страница

Следующая страница

На следующую страницу
Общие сведения
На предыдущую главу Предыдущая глава
оглавление
Следующая глава На следующую главу