Опухоли ЦНС в детском возрасте являются самыми частыми, после гемобластозов [5,21,27]. По данным американского ракового регистра частота первичных солидных церебральных новообразований у детей составляет 5,05 на 100 тыс. в год [14]. Ежегодная летальность у пациентов детского возраста с церебральными новообразованиями занимает ведущее место среди всех онкологических заболеваний и составляет 0,8 на 100 тыс. [10,26].
Встречаемость и распределение опухолей головного мозга зависит от возраста ребенка. Например, они редко выявляются у детей до года и составляют примерно 1.1 на 100 тыс. рожденных [28]. Распространенность церебральных новообразований у больных первых 2 лет жизни уже приближается к обычным показателям для детского возраста в целом (2-5 на 100 тыс. рожденных) [38].
В этой группе преобладают внутримозговые опухоли, и составляют свыше 70% наблюдений, среди которых доминируют НЭО [2,4,21,22]. Например, частота астроцитарных опухолей у детей составляет 30-65% [3,4,22,36]. Из них 5-20% приходится на злокачественные астроцитомы (III-IV ст. анаплазии) - анапластические астроцитомы (АА) и глиобластомы (ГБ), 25% - на медуллобластомы, около 10% - эпендимомы [8,13,18,22,42].
В первые 12 месяцев жизни злокачественные НЭО выявляются примерно в 2/3 наблюдений. У детей старшего возраста соотношение низко- и высокодифференцированных опухолей становится примерно равным [30,44].
Доброкачественные глиомы (I-II ст.анаплазии) составляют более 20% из всех ОГМ у детей младше 15 лет [14].
Результаты хирургического и комплексного лечения НЭО у детей по-прежнему не удовлетворительны. Одним из важнейших факторов, определяющих прогноз, является продолжительность безрецидивного периода. Частота рецидива или продолженного роста НЭО зависит в основном от степени анаплазии новообразования и объема ее удаления.
Low-grade астроцитомы в детском возрасте, по данным Udaka Y. с соавт., дают повторный рост в 45% случаев в течение 11 лет и 87% из них в течение первых пяти лет [53]. Для пилоцитарных астроцитом мозжечка у детей частота рецидива после тотального удаления колеблется от 0 до 14%, для ганглиоглиом - 1% [6,9,23,30,33,39,47,52,54].
Для злокачественных НЭО, как и ожидалось, результаты лечения существенно ниже. Общая выживаемость у взрослых с ГБ в среднем составляет 11-14,6 мес., 2-летний период преодолевают лишь 16-26,5% больных [32,51]. В детском возрасте, по сравнению с более старшей возрастной популяцией, особенности диагностики и лечения повторного роста злокачественных астроцитом изучены хуже по причине редкой встречаемости.
Например, ГБ нестволовой локализации выявляются лишь в 3% случаев [15,16,29]. 5-летний период выживаемости для ГБ у детей составляет 5-15%, для АА - 20-40% [17,34,42,50].
В последнее время некоторых успехов достигли в комплексном лечении МБ, однако, его результаты зависят от молекулярной подгруппы. В настоящее время 5-летняя выживаемость в разных подгруппах МБ колеблется от 65 до 84%, а длительность 5-летнего безрецидивного периода составляет 51-74% [11]. R.L Smith с соавт. (2012) провели анализ 55 исследований, посвященных лечению МБ: 5-летняя выживаемость в группе «стандартного» риска составила 67,2%, а в группе «высокого» риска - 47,6% [48]. Продолжительность жизни у детей с рецидивной МБ составляет от 8 до 27 мес., но средняя выживаемость редко превышает 12-15 мес. [12,36].
При неполном удалении продолженный рост опухоли возникает достоверно чаще. Например, Palma с соавт. выявили процидив доброкачественных астроцитом мозжечка в более половине наблюдений (54,8%) после их неполного удаления [40]. В другом исследовании, рецидив доброкачественных астроцитом мозжечка после тотального их удаления отмечен в 7% случаев, а после субтотального - уже в 27% [19].
Частота рецидивирования или продолженного роста эпендимом варьирует от 43% до 72% также в зависимости от вышеуказанных факторов [24,44,46,55].
Таким образом, нейроэпителиальные опухоли являются самыми распространенными в детском возрасте среди церебральных новообразований, имеют высокую частоту рецидивирования, особенно в группе низкодифференцированных НЭО. Результаты лечения НЭО определяются в первую очередь эффективностью профилактики повторного роста новообразования: известно, что с увеличением продолжительности безрецидивного периода увеличивается общая выживаемость пациента. В случае же развития рецидива/процидива актуальным является разработка стандартов по его комплексному лечению.