СТАНДАРТЫ:
1. Конвенциональное краниоспинальное облучение и дополнительное облучение задней черепной ямки, начинающееся не позднее 28 дня после операции.
РЕКОМЕНДАЦИИ:
1. Стандартная группа риска - лучевая терапия КСО 23,4 Гр + буст на ЗЧЯ до 54,0 Гр.
Лучевая терапия проводится в дозе 1,8 Гр по 5 раз в неделю - до достижения кумулятивной дозы 23,4 Гр; облучение задней черепной ямки в дозе 1,8 Гр проводится по 5 раз в неделю до достижения кумулятивной дозы 54,0-56,0 Гр.
2. Высокая группа риска - лучевая терапия КСО 36,0 Гр + буст на ЗЧЯ до 54,0 Гр.
Пациенты высокой группы риска получают более высокие дозы краниоспинального облучения и дополнительно облучение на область метастазов. Лучевая терапия проводится в дозе 1,8 Гр по 5 раз в неделю - до достижения кумулятивной дозы 36,0 Гр; облучение задней черепной ямки в дозе 1,8 Гр проводится по 5 раз в неделю до достижения кумулятивной дозы 54,0-56,0 Гр.
Цель лучевой терапии - усиление локального и системного контроля опухоли в пределах ЦНС, что позволит увеличить вероятность выживаемости. Как показывает клинический опыт, у пациентов без инициальных метастазов рецидив чаще всего бывает локальным. Результаты исследований по протоколам HIT ’88/’89 2 и SIOP I и II показали, что локализация опухоли в рецидиве у 60% пациентов совпадала с первичной.
При радиочувствительных опухолях увеличение дозы представляется средством для улучшения контроля опухоли. Конвенциональное облучение позволяет достичь достаточно высокой вероятности выживания у детей с низким риском рецидива. Несмотря на то, что эффект облучения при медуллобластоме является дозозависимым, из-за возможных нежелательных последствий терапии радиотерапевты не стремятся к увеличению конвенциональной дозы. Это прежде всего касается нейрокогнитивной деятельности, гормональной функции, задержки роста [5]. То есть, чем выше вероятность выживания таких пациентов, тем яснее, что многие из них страдают от неврологических, психологических, интеллектуальных и эндокринологических поздних последствий терапии [14].
Необходимость модификации лучевой терапии для пациентов группы стандартного риска продиктована стремлением уменьшить отдалённые последствия терапии, которые, по данным Mulhern, наиболее часто случаются в 8 - 9-летнем возрасте. Более высокие когнитивные показатели обнаруживаются у детей, получивших редуцированную дозу облучения. У младших детей, которые были облучены в дозе 23,4 Гр, коэффициент IQ на 10 - 15% выше, чем у их ровесников, получивших 36 Гр. Эти данные подтверждают, что повреждающее действие краниоспинального облучения на нейрокогнитивное развитие зависит как от возраста ребёнка, так и от дозы облучения. Редукция дозы на 35% (от конвенциональной 36 Гр до 23,4 Гр редуцированной дозы) у детей от 4 до 9 лет приводит к щадящему в отношении интеллекта эффекту, измеряемому в единицах IQ.
Таким образом, данные рекомендации включают снижение общей дозы, направляемой в пространство ликвора - с 35,2 Гр до 23,4 Гр. Концепция лучевой терапии базируется на опыте американского исследования CCG-9892, проведённого Packer, включавшего детей с медуллобластомой без метастазов, которые получали краниоспинальное облучение в дозе 23,4 Гр, в котором за краниоспинальным облучением следовала поддерживающая химиотерапия согласно Филадельфийскому протоколу (винкристин, ломустин и цисплатин). Вероятность 5летней БРВ составила 79%, что показало возможность достижения такого результата при снижении дозы облучения до 23,4 Гр при условии дополнительной эффективной адьювантной химиотерапии. В исследование были включены пациенты от 3 до 10 лет, для которых риск поздних осложнений конвенционального облучения особенно велик. Halberg в 1991 году опубликовал данные о 27 пациентов низкого риска, у которых после краниоспинального облучения в дозе более 30 Гр вероятность 5-летней ОВ составила 78%. Это было сравнимо с вероятностью ОВ 77% у 15 детей, которые получили облучение в дозе менее 30 Gy с дополнительной химиотерапией. Нейропсихологическое исследование отметило, что поздние осложнения были выражены в меньшей степени у детей, получивших редуцированное облучение.
Хорошие результаты исследования HIT-SKK’92 у детей младше 3 лет со стадиями M0/M1, а также нейрокогнитивные и нейроонкологические проблемы, связанные с облучением у детей младше 6 лет оправдывают попытку повысить на 1 год возрастную границу для проведения лучевой терапии. Эта стратегия основывается на предположении, что медуллобластома у 3 - 3,9 летних детей с биологической точки зрения ведёт себя так же, как у детей младше 3 лет. Поэтому эти дети требуют постоянного тщательного наблюдения.
Сроки проведения лучевого лечения строго определены. Лучевая терапия должна начаться в течение 2-4 недель после операции.