СТАНДАРТЫ:
1. Максимально-возможная безопасная резекция опухоли.
Первичная резекция опухоли имеет очень большое значение, так как состояние детей сильно (вплоть до витальной степени) страдает за счёт нарушения циркуляции ликвора. Медуллобластома обладает локальным инфильтративным ростом - например, опухоль часто прорастает в IV желудочек и инфильтрирует ствол мозга, а также может распространяться по ликворным пространствам. Агрессивная хирургическая тактика исключена, если опухоль инфильтрирует ствол головного мозга, а также если основная масса медуллобластомы лежит в области мосто-мозжечкового угла и её удаление способно обусловить тяжёлый неврологический дефицит - в основном за счёт повреждения IX, X, VII и VIII нервов. Операции в области мосто-мозжечкового угла необходимо проводить только с интраоперационным нейрофизиологическим контролем (рекомендация) для избежания нарастания неврологического дефицита после операции. Наиболее тяжёлыми последствиями операции являются нарушения дыхательных движений и глотания, что связано с ошибочной агрессивной хирургической активностью.
Не более 20% детей после операции нуждаются в вентрикуло-перитонеальном шунтировании - для восстановления оттока ликвора. Учитывая данный факт, мы считаем нецелесообразным установку вентрикулоперитонеального шунта до операции. В случаях выраженной гипертензии, не купирующейся медикаментозно, в отсутствии квалифицированного нейрохирурга, показана установка наружного вентрикулярного дренажа или проведение тривентрикулостомии с последующим решением вопроса о скорейшем проведении операции.
После операции пациенты с медуллобластомой получают лучевую терапию, за ней следует полихимиотерапия (приложение1).
Реабилитационные мероприятия проводятся по показаниям в соответствии с общими принципами реабилитации неврологических и нейрохирургических больных
РЕКОМЕНДАЦИИ:
1. Тотальным удалением считается ситуация, когда интраоперационно и по данным послеоперационной МРТ не выявляется остатков опухоли. Субтотальным считается удаление, когда по данным МРТ на одном из срезов максимальная площадь остатка опухоли не превышает 1,5 см2. Остальные случаи относятся к группе частичного удаления.
Стратификация по группам риска.
СТАНДАРТЫ:
1. К группе стандартного риска относятся пациенты с тотально и субтотально удаленной опухолью (<1,5 см2), отсутствием опухолевых клеток в ликворе, отсутствием метастазов (М0).
К группе высокого риска относятся пациенты с наличием остаточной опухоли >1,5 см2 в максимальном сечении и/или наличием опухолевых клеток в ликворе и/или наличием метастазов в ЦНС и/или метастазов вне ЦНС (М1-М4), пациенты с крупноклеточной или анапластической медуллобластомой, а также дети в возрасте младше 4 лет.
Для оценки радикальности удаления МРТ проводится в первые 24-72 часа после операции. Интервал 24-72 часа после операции ограничен тем, что в послеоперационном периоде происходит накопление гемосидерина в зоне оперативного вмешательства и развитие глиоза мозговой ткани, что значительно затрудняет оценку радикальности. [16].
Также для определения группы риска у пациентов с медуллобластомой учитывается гистологический тип опухоли. Пациенты с анаплстической или крупноклеточной медуллобластомой имеют достоверно худшую выживаемость, что позволяет включить их в группу высокого риска. [17]
В настоящее время проводятся многочисленные исследования генетических мутаций опухолевых клеток медуллобластом и выявление их прогностического влияния. В 2010 году в Бостоне на международной конференции было принято решение о выделении на настоящий момент 4х молекулярно-генетических групп медуллобластом, которые отличаются демографическими показателями, генетическими мутациями, их путями активации и клиническими исходами: группы WNT, SHH, 3 и 4. Было выявлено, что группа WNT имеет самый благоприятный исход - пятилетняя ОВ составляет 90-100%, и для которой характерна экспрессия бета-катенина. Наихудший прогноз в группе 3 - пятилетняя общая выживаемость составляет 40-50%, характерна амплификацией гена С-Myc. [15]
Таким образом, в настоящее время стратификация по группам риска для дальнейшего комплексного лечения проводится относительно гистологических данных, возраста пациентов на момент постановки диагноза, радикальности удаления опухоли и метастатической стадии.