СТАНДАРТЫ:
1. Полное клиническое обследование, включающее неврологический,
офтальмологический и отоневрологический осмотр до операции и на 8 сутки после операции
2. Проведение МРТ головного мозга с контрастным усилением до операции.
3. Проведение МРТ головного мозга с контрастным усилением после операции в первые 24-72 часа.
4. Проведение МРТ спинного мозга с контрастным усилением после операции в первые 24-72 часа, или непосредственно перед проведением лучевой терапии, но не ранее, чем через 2 недели после операции.
5. Проведение гистологического исследования опухоли
РЕКОМЕНДАЦИИ:
1. Эндокринологическое исследование до операции и каждые 6 месяцев после операции.
2. Определение наличия опухолевых клеток в ликворе на 10-14 сутки после операции.
ОПЦИИ:
1. При отсутствии доступа к МРТ возможно проведение КТ головного мозга с контрастным усилением до и после операции.
2. Проведение молекулярно-генетического исследования опухолевой ткани или определение иммуногистохимических маркеров.
Стадирование
СТАНДАРТЫ:
1. Проведение стадирования, основанное на распространенности опухоли и наличии метастазов - по системе Chang.
Стадирование проводится для разделения пациентов по группам риска - со стандартным и высоким риском, чтобы лечение было максимально индивидуализированным, а также учитывающим современные концепции лечения, основанные на прогнозах этих различных групп пациентов. Стадирование первоначально включает анализ изображения МРТ головного мозга с контрастным усилением, которое должно быть выполнено перед операцией для того, чтобы определить локализацию опухоли, ее характеристики, отношение к окружающим структурам. Несомненно важным является наличие по данным МРТ метастазов на диагностической стадии - прогноз у таких больных хуже.
Хирургические данные и данные МРТ позволяют стадировать по системе Чанг (см табл.1), которая принята и применяется во всем мире [4], хотя прогностическое значение стадий T1-T4, определяемых интраоперационно, не является абсолютным .
Таблица 1. Модифицированная классификация медуллобластом (по Chang).
| | Размер и распространённость опухоли |
| T1 | Диаметр опухоли <3 см, опухоль ограничена мозжечком, крышей IV желудочка или полушариями мозжечка. |
| T2 | Диаметр опухоли >3 см, опухоль проникает в соседние структуры (например, в ножки мозжечка) или частично заполняет IV желудочек. |
| T3a | Опухоль прорастает в соседние структуры или заполняет IV желудочек целиком, распространяясь по сильвиеву водопроводу, отверстиям Magendie и Luschka с образованием внутренней гидроцефалии. |
| T3b | Опухоль заполняет IV желудочек целиком и инфильтрирует ствол мозга и/или ножки IV желудочка. |
| T4 | Распространение по водопроводу вплоть до среднего мозга или III желудочка или распространение вплоть до верхних отделов спинного мозга. |
| M0 | Признаки метастазирования отсутствуют. |
| Ml | Клетки опухоли в ликворе по данным цитопрепарата. |
| M2 | Макроскопические признаки метастазирования мозжечка и/или большого мозга. |
| M3 | Макроскопические признаки метастазирования в субарахноидальном пространстве спинного мозга. |
| M4 | Метастазы вне ЦНС. |
Цитология ликвора и МРТ спинного мозга с контрастным усилением необходимы для выявления возможного метастатического распространения. В настоящее время в стадирование включен анализ до-операционных или послеоперационных МРТ всего головного и спинного мозга, проведенная в первые 24-72 часа после операции, а также оценка ликвора на 10-14 сутки. Возможно проведение МРТ спинного мозга непосредственно перед лучевой терапией через 2 недели после операции. Исследование ликвора выявляет цереброспинальную диссеминацию клеток опухоли у четверти детей с медуллобластомой; у трети метастазы в ЦНС обнаруживают при помощи МРТ и КТ. Системные метастазы вне ЦНС - в костях, в костном мозге, лёгких и лимфатических узлах - на фоне проведения системной химиотерапии бывают очень редко.