Таблица 2.
Классификация внутрижелудочковых кровоизлияний
| | Papile L. et al. | Levene M.J., Crespighny L.C.H., модификация Ватолина К.В. | Menkes J.H., Sarnat H.B. | РАСПМ |
| ВЖК 1 | Одноили двусторонние СЭК на уровне герминативного матрикса | Локализованное СЭК на уровне геминативного матрикса меньше 10 мм в наибольшем размере (одно-или двустороннее) | СЭК или ВЖК менее 50% просвета желудочка | СЭК |
| ВЖК 2 | Прорыв кровоизлияния в полость желудочка без его расширения | Кровоизлияние больше 10 мм в наибольшем размере, но без расширения бокового желудочка выше антральной части | ВЖК более 50% просвета желудочка | СЭК в сочетании с ВЖК |
| ВЖК 3 | ВЖК с расширением желудочковой системы | Визуализация тромба или тромбов в просвете желудочка с его расширением выше антральной части или на всем протяжении | ВЖК более 50% просвета желудочка + расширение желудочка | ВЖК в сочетании с парен-хи-матоз-ным |
| ВЖК 4 | Прорыв ВЖК в пе-ривентри-куляр-ную паренхиму | Комбинация ВЖК с паренхиматозным | Геморрагический перивентри-ку-лярный инфаркт условно обозначается как ВЖК 4 | |
ВЖК сопряжено со следующими опасностями:
* Излившаяся в полости желудочков кровь может формировать тромбы, фрагменты которых могут механически нарушать нормальную циркуляцию ЦСЖ, что ухудшает состояние головного мозга и может привести к развитию гидроцефалии.
* Наличие крови в ЦСЖ приводит к реактивному воспалению паутинной оболочки в области задней черепной ямки с развитием слипчивого арахноидита, вследствие чего нарушается резорбция ликвора в ЗЧЯ (основной патогенетический механизм развития ПГГ у 90% пациентов).
* При возникновении кровоизлияния нарушается естественный барьер между кровью и мозгом, в результате значительно повышается риск развития инфекционных осложнений, таких как менингит.
* Кровоизлияние значительно изменяет свёртывающую систему крови, что чревато дальнейшим прогрессированием ВЖК и развитием геморрагий других локализаций.
* ВЖК приводит к повреждению нервных клеток герминативного матрикса и значительно осложняет прогноз для ребёнка.
Постгеморрагическая гидроцефалия (ПГГ) у недоношенных детей возникает как осложнение при ВЖК в результате обструкции путей оттока ЦСЖ. ПГГ - это прогрессирующее заболевание, возникающее как осложнение ВЖК, сопровождается прогрессирующим нарастанием размеров ликворной системы. ПГГ возникает вследствие нарушения баланса между продукцией и оттоком/резорбцией ликвора. В отличие от ПГГ, гидроцефалия ex vacuo, которая возникает вследствие атрофии мозгового вещества, не сопровождается внутричерепной гипертензией и не имеет тенденции к нарастанию в динамике.
В Российской Федерации используется классификация, предложенная РАСПМ, согласно которой выделены 3 степени тяжести ВЖК. ПГГ развивается у 56-70% детей с ВЖК 3 степени, и нередко служит причиной высокой летальности и развития инвалидности в дальнейшем. Так, если среди детей с очень низкой массой тела при рождении, при отсутствии ВЖК, летальность составляет 6,5%, то при тяжелых кровоизлияниях, при развитии прогрессирующей гидроцефалии летальность достигает 70%.
Согласно последним данным мировой литературы, причиной ПГГ лишь в 10% является обструкция фрагментами тромбов путей оттока ликвора (Сильвиева водопровода, реже отверстий Монро, Люшка и Мажанди). В 90% случаев основным патогенетическим механизмом гидроцефалии является развитие облитерирующего арахноидита в области задней черепной ямки в результате реактивного асептического воспаления на фоне ВЖК. Вследствие арахноидита нарушается резорбция ликвора в паутинной оболочке.
Такие значимые симптомы, как напряжение и выбухание большого родничка, расхождение швов, быстрый прирост размеров головы, срыгивания или рвота фонтаном, типичные глазодвигательные нарушения могут длительное время не наблюдаться у недоношенных детей. Доказано, что длительное существование вентрикуломегалии может приводить к вторичной атрофии мозгового вещества. Многочисленные публикации зарубежных исследователей по анализу отдаленных исходов у недоношенных детей с ПГГ показали возможность нормального неврологического развития у них при отсутствии исходного паренхиматозного поражения.
Таким образом, повышение частоты рождения недоношенных детей и повышение выживаемости детей с очень низкой массой тела при рождении способствуют сохранению высокой значимости проблемы тяжелых ВЖК и ПГГ в неонатологии. В то же время успешное лечение ПГГ у недоношенных маловесных детей является серьезной проблемой. В настоящее время ни в одной из стран Европы и Америки не существует единой национальной стратегии оказания помощи детям с постгеморрагической гидроцефалией.
Используемые ранее медикаментозные методы лечения ПГГ (диакарб, фуросемид), на сегодняшний день отвергнуты. Whitelaw А., Kennedy C.R. опубликовали данные двух независимых исследований, проведенных в 2003 году в Европе, включавших 193 недоношенных ребенка с ПГГ. Установлено, что назначение ацетазоламида и фуросемида при постгеморрагической гидроцефалии не уменьшает частоту и риск операции, вероятность послеоперационных осложнений, не уменьшают летальность вследствие ПГГ.
Неэффективность любых средств снижения продукции ликвора изначально тщетна в связи с тем, что основной причиной развития гидроцефалии является не повышение выработки ликвора, а снижение его оттока и резорбции.