Стандартом диагностического обследования при мальформации Киари является МРТ головного мозга в стандартных режимах.
На МРТ выявляется большинство аномалий, характерных для МК I, включая опущение миндалин мозжечка ниже уровня Мак-Рея, сирингомиелию, компрессию ствола головного мозга. При МК II также определяется опущение миндалин мозжечка, Z-образная деформация продолговатого мозга, четверохолмное сращение (клювовидный изгиб в области четверохолмия), удлинение продолговатого мозга, низкое прикрепление головного мозга. При МК II на МРТ встречается гидроцефалия, сирингомиелия в области краниовертебрального перехода, изолированный IV желудочек, церебелломедуллярная компрессия, агенезия/дисгенезия мозолистого тела.
При проведении МРТ исследования у пациентов с подозрением на патологию краниовертебрального перехода в обязательном порядке должны выполняться тонкие (2 мм) сагиттальные срезы краниовертебрального перехода (стандарт). При выявлении патологии на уровне краниовертебрального перехода рекомендованным протоколом является исследование всех отделов спинного мозга для выявления возможной сирингомиелии, утолщенной конечной нити или фиксированного спинного мозга (рекомендация).
При подозрении на наличие интракраниального объемного образования, а также при визуализированной сирингомиелитической кисте, сходной по рентгенологическим признакам с интрамедуллярной опухолью, пациентам необходимо выполнение магнитно-резонансной томографии головного мозга с внутривенным контрастированием для исключения опухолевого поражения (стандарт).
Изолированное смещение миндалин мозжечка при МК не определяет прогноз, а имеет значение только выраженность ликвородинамических нарушений, к которым приводит их дистопия в сочетании с другими клиническими и МР признаками. Для правильного исследования ликвородинамики, оценки ее нарушения, целесообразно проведения фазоконтрастной магнитно-резонансной томографии (ФКМРТ), позволяющей визуализировать ликвороток в виде различных срезов в течение одного кардиоцикла (опция) [4, 25, 27].
Дифференциально-диагностические признаки МК I и МК II [13].
| Находки | МК I | МК II |
| Каудальная дислокация продоговатого мозга | Редко встречается | Всегда встречается |
| Каудальная дислокация в шейный канал | Миндалины мозжечка | Нижний червь, продолговатый мозг, IV желудочек |
| Расщепление позвоночника (миеломенингоцеле) | Может быть | Часто |
| Гидроцефалия | Может отсутствовать | Чаще имеется |
| Перегиб продолговатого мозга | Отсутствует | Имеется в 55% случаев |
| Направление верхних шейных нервов | Обычно нормальное | Обычно в головном направлении |
| Возраст клинического проявления | Молодой возраст | Младенчество |
| Наиболее частые клинические проявления | Боль в шее, головная боль в затылочной области | Гидроцефалия, нарушения дыхания |