Миелит - патология спинного мозга воспалительного генеза. В большинстве случаев миелит является лишь одним из проявлений воспалительного, в том числе аутоиммунного, заболевания. В случаях, когда исключены инфекционный процесс, системные болезни и аутоиммунные заболевания ЦНС, говорят об идиопатическом миелите.
Следует отметить, что определение «поперечный» не отражает вовлечения всего поперечника СМ или формы очага на МРТ, эта часть термина отражает патогномоничный симптом, нарушение поверхностной чувствительности по проводниковому типу с формированием четкого поперечного уровня.
Эпидемиология
Заболеваемость миелитом в мире сильно варьирует: по результатам американских исследований она составляет от 1.34 - 4.6 случаев на миллион человек в год, в Новой Зеландии данный показатель достигает 10,8. Поперечный миелит встречается с одинаковой частотой среди мужчин и женщин, пики заболеваемости приходятся на возрастные группы 10-19 и 30-39 лет. Дети составляют 28% от общего числа заболевших острым поперечным миелитом.
Классификация и этиология
По длительности течения: острые, подострые, хронические. По степени распространенности: диффузные, многоочаговые, ограниченные. По механизму развития: первичный миелит, вторичный миелит (развивается на фоне другого заболевания)
По этиологии:
• миелит как проявление аутоиммунных заболеваний ЦНС (рассеянный склероз, оптикомиелит)
• миелит, ассоциированный с системными заболеваниями (системная красная волчанка, синдром Шегрена, антифосфолипидный синдром, саркоидоз, болезнь Бехчета, ревматоидный артрит, анкилозирующий спондилит)
• постинфекционный миелит (в случаях его развития в течение 4 недель после инфекционного заболевания, подтвержденного бактериологически, серологически или методом полимеразной цепной реакции)
• атопический миелит
• ВИЧ-ассоциированная миелопатия
• миелит при инфекционных заболеваниях: вирусный (вирус герпеса, Эпштейн-Барра, гепатита А и С, краснухи, паротита, гриппа А, цитомегаловирус, клещевого энцефалита, вирус Коксаки), бактериальный (Mycoplasma pneumonia,
Mycobacterium tuberculosis, Treponema pallidum, Brucella, Listeria monocytogenes, Borrelia burgdorferi, Sreptococcus pneumonia, Staphylococcus aureus, Rickettsiae, Chlamydia pneumonia, Bartonella henselae), грибковый (Cryptococcus neoformans, Coccidioides immitis, Blastomycetes dermatitides, Histoplasma capsulatum, Candida species, Aspergillus species, Zygomycetes), паразитарный (Schistosoma species, Toxocara canis, Echinococcus species, Taenia soliu, Trichinella spiralis, Plasmodium species)
• травматический миелит
• токсические миелиты (наркотическая, лекарственная интоксикация)
• поствакцинальные миелиты
• лучевой миелит
Клиника
Миелит развивается остро или подостро, приводит к появлению двигательных, чувствительных, вегетативных расстройств, нарушению тазовых функций. Часто заболевание начинается с нейропатической глубокой ноющей боли по средней линии или в соответствующем дерматоме. В последнем случае боль напоминает радикулопатию, может быть простреливающей. Различают поперечный миелит, взывающий преимущественно симметричную выраженную симптоматику, и миелит, вовлекающий менее половины поперечника спинного мозга. Последний клинически может быть представлен изолированными чувствительными нарушениями, легким двигательным дефицитом; нарушение тазовых функций при этом отсутствует или носит преходящий характер. Для миелита характерны также ирритативные симптомы: парестезия, дизестезия, нейропатическая боль, тонические спазмы, симптом Лермитта.
Диагностика
После выявления соответствующей клинической картины миелопатия подтверждается при выполнении МРТ (стандарт) соответствующего отдела спинного мозга. При идиопатическом поперечном миелите в Т2 режиме определяется участок повышенного сигнала, расположенный преимущественно центрально, распространяющийся более чем на 2/3 поперечного сечения и более чем на 2 сегмента спинного мозга. В центре участка повышенного Т2-сигнала может определяться область изоинтенсивная неизмененной ткани спинного мозга, соответствующая серому веществу.
В СМЖ при миелите могут быть умеренный лимфоцитарный плеоцитоз и небольшое повышение белка, однако часто состав СМЖ не меняется.
В 2002 году Transverse Myelitis Consortium Working Group были разработаны критерии идиопатического острого поперечного миелита, позволяющие дифференцировать его от других видов миелита.
Также существует следующий диагностический алгоритм для случаев острого поперечного миелита:
Лечение
Несмотря на активное изучение демиелинизирующих заболеваний, масштабных исследований по лечению поперечного миелита проведено не было. Согласно данным литературы, в разных странах ведущие специалисты в области демиелинизирующих патологий придерживаются одной тактики ведения больных с острым идиопатическим поперечным миелитом. В первую очередь проводится пульс-терапии глюкокортикостероидами (1000мг метилпреднизолона ежедневно в течение 3-7 дней) (стандарт).
В случае неэффективности или низкой эффективности терапии глюкокортикостероидами проводится плазмаферез (рекомендация). Эффективность плазмафереза при высокоактивных демиелинизирующих заболеваниях в случае низкой эффективности глюкокортикостероидов, была показана в рандомизированном контролируемом исследовании.
Эффективность митоксантрона оценивалась в лечении оптикомиелита и РС. Была показана его эффективность при тяжелых обострениях, а также способность снижать вероятность обострений.
Об эффективности иммуноглобулина и некоторых цитостатических препаратов (азатиоприна, циклофосфамида) для лечения обострений проведены только отдельные исследования IV класса.
При выявлении инфекционного генеза заболевания (определение возбудителя в СМЖ) показана этиотропная терапия в зависимости от возбудителя: противовирусная, антибактериальная, противогрибковая, противопротозойная.
Острое развитие поперечного миелита с выраженным синдромом компрессии и наличие спинального блока требуют решения вопроса об оперативном вмешательстве с целью декомпрессии. Оперативное лечение также показано при гнойном эпидурите и других гнойно-септических очагах в непосредственной близости от спинного мозга.