Клинические проявления АВМ, как правило, укладываются в два варианта течения заболевания: геморрагический и торпидный. Первый вариант связан с развитием внутричерепных кровоизлияний на любом этапе течения болезни, второй - с неврологическими синдромами, характерными для поражения мозга (эпилептическими припадками, головной болью и прогрессирующим неврологическим дефицитом). Распределение больных по первичному проявления заболевания близко к 1:1.