Клиническая картина аденом гипофиза складывается из трех основных групп симптомов - неврологических нарушений, нейроофтальмологической симптоматики, а так же симптомов гиперпродукции тропных гормонов гипофиза и/или симптоматики гормональной недостаточности.
Неврологическая симптоматика. Неврологическая симптоматика при аденомах гипофиза крайне разнообразна и зависит от характера роста опухоли. Остановимся на основных неврологических симптомах аденом гипофиза.
o головная боль встречается у 80% пациентов с аденомами гипофиза и может являться как общемозговым, так и очаговым симптомом [1,5,6].
o нарушение функции черепных нервов (в первую очередь глазодвигательные нарушения, поражение ветвей тройничного нерва) чаще всего возникает при поражении структур кавернозного синуса при латероселлярном росте опухоли. Встречается не более чем у 5% пациентов с аденомами гипофиза [5,610,12,16]. Крайне редко опухоль имеет ретроселлярный рост, сопровождающийся стволовыми нарушениями и альтернирующими синдромами [1].
o диэнцефальные нарушения (ожирение по адипозогенитальному типу, кахексия, нарушение ритма сон - бодрствование, снижение уровня произвольной активности, вегетососудистые реакции, нарушение психики, памяти, ориентировки, вплоть до развития корсаковского синдрома) возникают при значительном супраселлярном росте аденомы гипофиза, сопровождающимся компрессией диэнцельно-гипоталамических структур [1,5,6]. o окклюзионная симптоматика при механической окклюзии отверстия Монро.
Нейроофтальмологическая симптоматика возникает при механической компрессии хиазмы и зрительных нервов супраселлярной частью аденомы гипофиза и представлена хиазмальным синдромом, включающим в себя битемпоральный тип нарушения полей зрения, снижение остроты зрения, атрофией на глазном дне. Нейроофтальмологическая симптоматика отмечена нами у 56% пациентов с аденомами гипофиза [1,5,6].
Эндокринологическая симптоматика.
• Гиперсекреция тропных гормонов гипофиза.
о СТГ-секретирующие аденомы гипофиза. На 1 миллион населения приходится 60 случаев акромегалии [1]. В эндоскопической эндоназальной транссфеноидальной хирургии СТГ-секретирующие опухоли составляют 30% [1,5,6,8,12]. Избыточная секреция гормона роста приводит к возникновению весьма характерных внешних проявлений в виде увеличения преимущественно дистальных отделов конечностей и костей лицевого скелета. Развитие заболевания в детском или подростковом возрасте, когда еще не произошло обызвествление эпифизов, сопровождается развитием гигантизма. Для акромегалии характерна полиморфная клиническая картина за счет вовлечения в патологический процесс всех органов и систем, что проявляется нарушением углеводного, липидного, минерального обмена с формированием метаболических сдвигов, сердечнососудистой, дыхательной недостаточностью, поражением нервной системы, нарушением функции эндокринной системы, поражением кожи, опорно-двигательного аппарата.
о АКТГ-секретирующие аденомы гипофиза. В этой категорию входит две группы аденом гипофиза, отличающихся по патогенезу, клинике и лечению и проявляющиеся болезнью Иценко-Кушинга (БИК) или синдромом Нельсона.
БИК - довольно редкое заболевание, в год регистрируется 1,2 - 1,7 новых случаев на 1 млн населения [1]. В хирургической практике пациенты с БИК встречаются в 3% случаев среди всех оперированных аденом гипофиза [1,5,6,10]. Для БИК характерно наличие АКТГ секретирующей опухоли гипофиза, проявляющейся гиперфункцией коры надпочечников и развитием клиники гиперкортицизма (артериальная гипертензия, диспластическое ожирение, трофические изменения кожи, гирсутизм, системный остеопороз, энцефалопатия, вторичный гипогонадизм, вторичный иммунодефицит, миопатия, нефролитиаз, стрии, отеки, сахарный диабет, трофические нарушения кожи).
Синдром Нельсона - крайне редкое заболевание, связанное в первую очередь с гиперсекрецией АКТГ на фоне двухсторонней адреналэктомии, выполненной по поводу БИК. Клиническая картина синдрома Нельсона обусловлена клиникой гиперкортицизма, а так же избытком меланостимулирующего гормона (выраженная гиперпигментация вплоть до черно-фиолетового цвета кожи и слизистых) в сочетании с хронической декомпенсированной надпочечниковой недостаточностью.
• ПРЛ-секретирующие аденомы гипофиза. Среди взрослого населения число больных с гиперпролактинемией варьирует от 214 тысяч до 2 миллионов человек. Среди лиц с гиперпролактинемией аденомы гипофиза диагностируются у 52-62% пациентов. Лишь менее 10% пролактином требуют хирургического лечения (в первую очередь фармакорезистентные опухоли) [1,13]. Клиническими проявлениями гиперпролактинемии у женщин являются различные нарушения менструального цикла (аменорея, олигоменорея, ановуляторные циклы), бесплодие, лакторея, снижение либидо, фригидность, гирсутизм, акне. У мужчин гиперпролактинемия приводит к снижению потенции или отсутствию либидо, уменьшению выраженности вторичных половых признаков, бесплодию, гинекомастии, лакторее. Для женщин и мужчин в равной степени характерно развитие метаболических и психоэмоциональных нарушений.
• ТТГ-секретирующие аденомы гипофиза. Наиболее редкие формы гормонально-активны аденом гипофиза (1-2%). Клиническая картина гипертиреоза характеризуется повышенной раздражительностью, нарушением сна, тремором, потливостью, тахикардией, приступами мерцательной аритмии, снижением веса, повышением аппетита, нарушением стула [1].
• Гипопитуитарные нарушения.
При аденомах гипофиза гипопитуитаризм может иметь характер как первичного (за счет непосредственного поражения ткани гипофиза), так и вторичного (нарушение гипоталимической регуляции за счет сдавления гипоталамуса и стебля гипофиза супраселлярным отделом аденомы). Первой нарушается секреция СТГ, затем ЛГ и ФСГ, далее ТТГ и АКТГ с постепенным развитием клиники соответствующей гормональной недостаточности [1].