Лечение ГКО ЦНС включает в себя хирургическое лечение, лучевую и химиотерапию (рекомендация).
При подозрении на ЧГ по данным клинической картины и нейровизуализации показано не удаление опухоли, а проведение биопсии (открытой или стереотаксической) (рекомендация), при внутричерепной гипертензии проводятся операции для разрешения гидроцефалии [7]. В ряде случаев используется нейронавигация. Для пациентов с поражением пинеальной области предпочтительно проведение эндоскопической тривентрикулостомии над шунтирующими операциями, позволяющей также получить биопсийный материал [8] (рекомендация). Удаление опухоли является важной частью комплексного лечения при НГКО и зрелых тератомах и значительно улучшает прогноз [8] (рекомендация).
Ведущую роль в лечении ГКО ЦНС занимает лучевая терапия (стандарт). Облучение должно проводиться на современной аппаратуре с использованием линейных ускорителей и трехмерного планирования - стереотаксическая радиотерапия (рекомендация)
Ранее адьювантное лечение ГКО ограничивалось только проведением лучевой терапии. В этих случаях проводилось краниоспинальное облучение (КСО) в дозе 24-35 Гр с дополнительным облучением (буст) на область первичного опухолевого очага с захватом (margin) 1-2 см до общей СОД 40-50 Гр в режиме стандартного фракционирования (разовая очаговая доза (РОД)-1,8-2,0 Гр за фракцию (рекомендация) что позволило обеспечить выживаемость 90-97% [9, 10].
Высокие показатели выживаемости при лечении ЧГ, а также осложнения лучевой терапии при проведении КСО в высоких дозах (снижение когнитивных функций, нарастание эндокринного дефицита, другие отдаленные последствия, включая васкулопатию сосудов Виллизиевого круга, развитие кавернозных ангиом, вторичных опухолей мозга) побудили исследователей во всем мире к разработке новых протоколов лечения с более низкими дозами и уменьшенными объемами лучевой терапии [8].
Последние 2 десятилетия это успешно удается путем включения в режимы лечения полихимиотерапии (ПХТ). Наиболее эффективными химиопрепаратами в лечении ГКО ЦНС являются циклофосфамид, ифосфамид, этопозид, цисплатин и карбоплатин.
Применение ПХТ позволило снизить дозы и объемы ЛТ при лечении ЧГ, не ухудшая показателей выживаемости и значительно снижая отдаленные нейрокогнитивные последствия [11, 12] (рекомендация).
Лечение ГКО ЦНС только ПХТ показало свою неэффективность [13] (стандарт).
Реабилитационные мероприятия проводятся по показаниям в соответствии с общими принципами реабилитации неврологических и нейрохирургических больных (стандарт).
Лечение локализованных ЧГ
Применение только локального облучения в сочетании с ПХТ при лечении ЧГ также показало более низкие показатели выживаемости по сравнению с облучением расширенным полем [10]. Наименьшим объемом лучевой терапии при лечении ЧГ является облучение желудочковой системы (ОЖС) (стандарт), при отсутствии возможности 3D-конформного облучения показано облучение всего головного мозга (рекомендация. По данным различных исследований, ПХТ на основе препаратов платины с последующей ЛТ ОЖС 21,6-25,5 Гр с облучением ложа опухоли в дозе 30-40 Гр (при наличии остаточной опухоли) является эффективным для контроля заболевания [12, 1416].
Лечение диссеминированных ЧГ
При соответствующей лечебной стратегии, контроль за заболеванием и прогноз для мультифокальных ЧГ ЦНС такой же как при очаговых формах заболевания [17]
Стандартным подходом является КСО до СОД 24-36 Гр с бустом на область остаточной опухоли и метастазов (если они визуализируются на МРТ с к/у после завершения курса КСО) до СОД 40-50 Гр [17-19] (рекомендация).
Лечение бифокальных ЧГ
Приблизительно 10% всех ГКО ЦНС являются бифокальными (одновременное вовлечение области шишковидной железы и нейрогипофиза) [18]. Бифокальные герминомы без признаков диссеминации могут считаться локализованными опухолями. ПХТ с ОЖС в дозе 24 Гр с или без локального буста до 40 Гр дают такие же результаты, как при лечении локальных ЧГ [19].
Лечение рецидивов ЧГ
Терапия рецидивов включает хирургию, локальное облучение или облучение всей ЦНС и ПХТ, включая высокодозную ХТ (ВДХТ) с аутологичной пересадкой гематопоэтических стволовых клеток [20] (рекомендация). Только облучение или только ПХТ недостаточны в лечении рецидивов [21] (рекомендация).
Лечение НГКО ЦНС
В отличие от ЧГ, НГКО ЦНС значительное более резистентны к терапии. Лечение включает в себя более интенсивную ПХТ на основе препаратов платины, лучевую терапию с использованием более широких полей и более высоких доз облучения (КСО 2435 ГР, локально 40- 56 Гр), а также резекцию остаточной опухоли [6, 16, 22] (стандарт). Такой подход обеспечивает 5-летнюю БРВ 57-67% [22, 23]. Наиболее активные химиотерапевтические препараты включают в себя: цисплатин, карбоплатин, этопозид, блеомицин, ифосфамид и винбластин [24] (рекомендация).
Максимально возможная резекция остаточной опухоли, которая в большинстве случаев проводится после неоадьювантного лечения (ПХТ или ПХТ и ЛТ) значительно улучшает прогноз [25] (рекомендация).
Лечение зрелых тератом
Зрелые тератомы нечувствительны к ЛТ и ПХТ, поэтому основной метод лечение -максимально возможное удаление опухоли (стандарт) [4]. При тотальном удалении адьювантное лечение не требуется. При частичном удалении может потребоваться адьювантное лечение (как правило применяются стереотаксические методики ЛТ и радиохирургии), однако зрелые тератомы могут расти и во время адьювантного лечения (ПХТ) [26]