С учетом того, что АПС является наследственным заболеванием, специфической профилактики его не существует [1,2]. Несмотря на это, имеются данные о изучении применения нестероидных противовоспалительных препаратов в качестве химиопрофилактических средств у пациентов с АПС. При этом было продемонстрировано, что назначение нестероидных противовоспалительных средств из группы производных уксусной кислоты, а также из группы коксибов уменьшают количество и размер полипов в краткосрочной перспективе [57-60], однако долгосрочная профилактика рака как конечная точка не была достигнута в крупных рандомизированных исследованиях [61-63].
Рассматривая АПС как облигатное предраковое заболевание, важно уточнить, что единственным способом профилактики КРР является своевременное хирургическое лечение, описанное в п.3. К мерам профилактики также можно отнести тщательный сбор семейного анамнеза у пациента с АПС, проведение необходимого генетического исследования и комплексное обследование ближайших кровных родственников для своевременного выявления больных АПС до начала проявления клинической симптоматики.
АПС зачастую сопровождается развитием множественных полипов также в верхних отделах желудочно-кишечного тракта (желудок, двенадцатиперстная кишка). При этом полипы фундальных желез выявляются у 80% пациентов с АПС [64] и являются полностью доброкачественными образованиями без злокачественного потенциала, не повышая риск развития рака желудка [65]. Вместе с тем, наличие аденоматозных полипов в двенадцатиперстной кишке при АПС ассоциировано с риском развития рака в 5% наблюдений [66].
Пациентам с АПС рекомендуется проводить эндоскопическое исследование верхних отделов желудочно-кишечного тракта с возраста 25 лет, у тех пациентов, кому диагноз АПС установлен в более позднем возрасте, - с момента установки диагноза АПС.
Комментарии: учитывая частоту развития рака двенадцатиперстной кишки, достигающей 5%, профилактическое удаление органа не применяется. При этом для тех пациентов, у кого рак двенадцатиперстной кишки был диагностирован в процессе динамического наблюдения, было продемонстрировано преимущество в выживаемости по сравнению с теми, кто обратился к врачу уже с клинической симптоматикой [67]. В настоящее время для стадирования поражения двенадцатиперстной кишки и определения интервалов наблюдения принято использовать классификацию Spigelman A.D. (табл.1).
Таблица 1. Классификация поражения двенадцатиперстной кишки при АПС и соответствующая тактика ведения (по Spigelman A.D. [68,69]).
| | Количество баллов |
| | 1 | 2 | 3 |
| Число полипов | 1-4 | 5-20 | >20 |
| Размер полипа, мм | 1-4 | 5-10 | >10 |
| Гистологическая структура | Тубулярная | Тубулярно-ворсинчатая | Ворсинчатая |
| Степень дисплазии | Слабая | Умеренная | Тяжелая |
| Сумма баллов | Стадия | Рекомендованная тактика |
| 0 | 0 | ЭГДС через 5 лет |
| 1-4 | I | ЭГДС через 5 лет |
| 5-6 | II | ЭГДС через 3 года |
| 7-8 | III | ЭГДС через 1 год, возможно эндоскопическое вмешательство |
| 9-12 | IV | ЭГДС через 6-12 месяцев либо эндоскопическое/хирургическое лечение |
Всем пациентам с АПС, перенесшим колпроктэктомию с формированием илео-ректального/резервуаро-анального анастомоза, рекомендуется проводить ежегодное эндоскопическое исследование оставшейся части прямой кишки, тонкокишечного резервуара [12,29,30].
Комментарии: в остающейся после хирургического лечения части прямой кишки возможно появление новых полипов, которые при отсутствии необходимого контроля склонны к малигнизации. Кроме того, через 12-18 месяцев после закрытия илеостомы в резервуаре развиваются морфологические изменения эпителиальной выстилки, характеризующиеся уплощением и сокращением числа ворсинок, приводящим к их атрофии ("толстокишечная метаплазия"), что потенциально ведет к риску развития злокачественной трансформации слизистой оболочки резервуара [70,71]. Так, из 212 пациентов, наблюдавшихся в рамках Нидерландского регистра полипозов, кумулятивный риск развития аденомы в тонкокишечном резервуаре при 10-летнем наблюдении составил 45%: у двадцати пяти пациентов (11,8%) развилась аденома с тяжелой степенью дисплазии, и у четырех (1,9%) развилась карцинома. Кумулятивный риск развития рака в резервуаре при 10-летнем наблюдении составил 1% [72].
Всем пациентам, перенесшим хирургическое лечение по поводу АПС, рекомендуется проводить ежегодное исследование (УЗИ/КТ) органов брюшной полости и малого таза для своевременного выявления возможных десмоидных опухолей [73].
Комментарии: АПС-ассоциированные десмоиды, как правило, располагаются в брюшной полости, вовлекают брыжейку тонкой кишки и возникают после операции. Факторами риска развития десмоидов считают наличие подобных опухолей в семейном анамнезе, хирургическое вмешательство на брюшной полости, а также расположение патогенной мутации от 148 до 1800 кодона в гене АРС [51]. При совпадении этих факторов риск развития внутрибрюшной десмоидной опухоли достигает 65% [73].