Пациентам с неочевидным диагнозом, тяжелыми симптомами или повышенным риском связанных с заболеванием осложнений рекомендуется обследование и лечение у специалистов мультидисциплинарной команды, экспертов в ведении ГКМП.
ЕОК IIbС
Независимо от выраженности симптомов рекомендуется регулярное обследование пациентов и, при возможности, родственников первой степени родства.
ЕОК IС
Рекомендовано во всех случаях ГКМП клиницистам планировать обследование и лечение пациентов в центрах с мультидисциплинарной командой специалистов, с опытом диагностики и лечения заболеваний миокарда.
ЕОК IIaС
Показания к плановой госпитализации в медицинскую организацию
- Уточнение причины ГЛЖ неясного генеза и необходимость в специальных методах исследования (исключение фенокопий ГКМП).
- Использование диагностических процедур, проведение которых невозможно или нецелесообразно в условиях поликлиники.
- Трудности в подборе медикаментозной терапии для коррекции синдромов.
- Назначение бета-адреноблокаторов, блокатора кальциевых каналов (верапамил) и других медикаментозных препаратов, влияющих на гемодинамику.
- Рефрактерность к проводимой в полном объеме фармакотерапии и определениее показаний к оперативному лечению.
Показания к экстренной госпитализации в медицинскую организацию
1)Прогрессия ХСН, требующая интенсивной терапии.
- Отек легких.
- Тромбоэмболия.
- Опасные для жизни нарушения сердечного ритма и проводимости, требующие интенсивной терапии.
- Синкопальные состояния.
- ОКС.
- Предотвращенная ВСС.
Показания к выписке пациента из медицинской организации
- При плановой госпитализации показанием к выписке пациента с ГКМП является валидация диагноза ГКМП с решением вопроса об отсутствии необходимости в кардиопротективной или иной медикаментозной терапии, либо завершение подбора данной терапии в условиях стационара, либо улучшение клинической симптоматики на фоне коррекции проводимой фармакотерапии, а также имплантации ИКД, ЭКС/ДЭКС, эндоваскулярного/хирургического лечения (СМЭ/РМЭ)
- При экстренной госпитализации показанием к выписке пациента с ГКМП является коррекция нарушений ритма и проводимости, в том числе фатальных, отсутствие осложнений, требующих интенсивной терапии, и стабилизация ХСН.
- При синдроме стенокардии показанием для выписки пациента с ГКМП является достижение стабилизации состояния пациента с ГКМП на фоне фармакотерапии, эндоваскулярного/хирургического лечения.
- Установление диагноза фенокопий ГКМП, выписка/перевод пациента в специализированные отделения для этиопатогенетического лечения (например, в гематологическое отделение при AL-амилоидозе с изолированным/ преимущественным поражением сердца)
Иные организационные технологии
Целесообразно создание территориальных регистров пациентов с ГКМП.
При анализе работы ЛПУ с пациентами с ГКМП целесообразно оценивать следующие показатели:
- соотношение ГКМП и фенокопий ГКМП, этиологический спектр фенокопий ГКМП;
- соотношение обструктивных и необструктивных форм ГКМП; соотношение семейных и спорадических случаев заболевания;
- частоту госпитализаций в связи с прогрессированием ХСН, нарушениями ритма и проводимости сердца, случаи ВСС;
- потребность в ЭКГ, ЭХОКГ, МРТ, КТ, коронарографии для выполнения рекомендаций по динамическому наблюдению и обследованию пробанда и родственников пациентов первой линии родства; - cмертность (%), осложнения (%) за год, 3 года, 5 лет;
- частоту выявления факторов кардиометаболического риска (АГ, дислипидемия, ожирение/избыточный вес, СД 1 и 2 типа) в разных возрастных группах ГКМП;
- результаты мониторирования потенциально модифицируемых факторов: антропометрических данных (ИМТ, ОТ), показателей липидного профиля, уровня гликемии) в разных возрастных группах пациентов.
- дополнительная информация (в том числе факторы, влияющие на исход заболевания или состояния).