Критерии диагноза ГКМП
У детей критерием диагноза ГКМП является увеличение толщины стенки левого желудочка более 2 стандартных отклонений (Z).
Требуется проведение дифференциальной диагностики с такими состояниями, как АГ и спортивное ремоделирование миокарда. Дифференциальный диагноз с фенокопиями ГКМП у детей затруднен (ввиду того, что симптомы основного заболевания могут еще не проявиться к моменту дебюта ГКМП), но его обязательно следует проводить в связи с худшим прогнозом фенокопий ГКМП у детей.
Критерием ГКМП ПЖ является увеличение толщины стенки ПЖ ˃5 мм.Толщина миокарда ПЖ ˃10 мм считается экстремальной гипертрофией ПЖ [234].
Критерием диагноза обструктивной ГКМП по данным европейских исследователей является ГД в ВТЛЖ ≥30 мм рт. ст. в покое или при физической нагрузке. ГД ≥ 50 мм рт. ст. является критерием гемодинамически значимой обструкции [48,113,132].
По данным американских исследователей критерием диагноза обструктивной ГКМП является ГД в ВТЛЖ ≥50 мм рт. ст., в покое или при физической нагрузке.
Критерием обструкции ВТПЖ является увеличение ГД в ВТПЖ ˃ 16 мм рт.ст. в покое [234]. Выделяют степени обструкции: умеренная, высокая (ГД более 60 мм рт ст).
У детей с ГКМП может наблюдаться внутрижелудочковая обструкция как левого, так и правого желудочков. Однако четких критериев величины ГД для этой формы не выработано.