| № К | Сритерии качества |
| Этап постановки диагноза |
| 1 | Выполнен расспрос ребенка с гипертензионной сосудистой болезнью легких и\или его родителей об одышке, прогрессирующем снижении толерантности к физической нагрузке, сердцебиении, ангинозных болях, клинических признаках застойной сердечной недостаточности (увеличении печени, отеках), частоте застойных бронхо-легочных заболеваний, наличиии кровохарканья, цианозе, вторичном эритроцитозе, о парадоксальных эмболиях с нарушением мозгового, почечного и печеночного кровообращения, о наличии гипертрофической остеоартропатии, сколиоза, гиперурикемии и холелитиаза. |
| 2 | При физикальном обследовании были подтверждены или исключены расширение границ сердца вправо, усиленный, разлитой сердечный толчок, расширение шейных вен с положительным венным пульсом, гепатомегалия, асцит, отеки конечностей, акроцианоз, изменения фаланг пальцев по типу «барабанных палочек» и «часовых стекол», дифференцированный цианоз (нормальное насыщение крови на руках и сниженное на ногах), акцент 2 тона сердца над ЛА, систолический шум трикуспидальной регургитации и диастолический шум недостаточности легочного клапана (шум Грехем-Стила), а также шум артерио-венозного сброса крови на дефекте. |
| 3 | Диагноз гипертензионной сосудистой болезни легких, ассоциированной с ВПС у детей, был выстывлен на основании физикального обследования, ЭКГ, рентгенографии грудной клетки, пульсоксиметрии отдельно на руках и ногах в состоянии покоя и физической нагрузки и двухмерной трансторакальной Эхо-КГ. |
| 4 | Ребенку старше 6 месяцев с ЛГ > 70% от системного давления по данным Эхо-КГ была выполнена катетеризация сердца с расчетом гемодинамики по методу Фика. |
| 5 | Ребенку старше 6 месяцев с ВПС и прекапиллярной ЛГ > 70% от системного давления по данным катетеризации сердца был выполнен ИМДЛА с тестом на вазореактивность для уточнения показаний к хирургическому и (или) медикаментозному лечению. |
| 6 | Для оценки эффективности и коррекции проводимой медикаментозной терапии у ребенка с резидуальной ЛГ после коррекции ВПС или у неоперабельного ребенка с ВПС в возрасте старше 6 лет был выполнен тест 6-минутной ходьбы. |
| Этап хирургического и консервативного лечения |
| 1 | Ребенку с ВПС, бивентрикулярной гемодинамикой и ЛГ для предотвращения развития легочно-сосудистой болезни была выполнена ранняя хирургическая коррекция порока. |
| 2 | У ребенка старше 6 месяцев, имеющего ВПС с бивентрикулярной гемодинамикой и увеличенным легочным кровотоком, в качестве показаний к радикальной коррекции были рассмотрены клинические признаки выраженного артериовенозного сброса крови в сочетании с наличием 1Б-3А гемодинамической группы по классификации В.И.Бураковского и соавторов. (УУР С, УДД IIa) |
| 3 | У ребенка с бивентрикулярной гемодинамикой и легочно-сосудистой болезнью, имеющего отрицательный или парадоксальный результат ИМДЛА, хирургическая коррекция ВПС не была выполнена. |
| 4 | Закрытие дефектов перегородок сердца у ребенка с «иЛАГ в сочетании с ВПС» не было выполнено. |
| 5 | Ребенку с функционально единственным желудочком сердца и ЛГ было выполнено многоэтапное хирургическое лечение с суживанием ЛА, операциями Норвуда, Дамус-Кей-Стенсел с системно-легочным анастомозом или гибридным хирургическим лечением на первом этапе, двунаправленным кавопульмональным анастомозом на втором этапе и операцией Фонтена на третьем этапе. |
| 6 | Ребенку с атрезией или стенозом митрального клапана и рестриктивным межпредсердным сообщением для предотвращения развития легочно-сосудистой болезни было выполнено расширение межпредсердного сообщения. |
| 7 | Ребенку с легочно-сосудистой болезнью и клиническими проявлениями правожелудочковой недостаточности были назначены диуретики. |
| 8 | Ребенку с ВПС и синдромом Эйзенменгера или ребенку с резидуальной ЛГ после хирургической коррекции ВПС была назначена ЛАГ -специфическая терапия. |