3.1. Консервативное лечение
Новорожденным с критическим врожденным КСА с сердечной недостаточностью, находящимся в критическом состоянии, рекомендуется инфузия простагландина Е1 (ПГЕ 1) (начальная доза составляет 0,03 мкг/кг/мин).
Комментарии: Критическими врожденными пороками сердца называют врожденные аномалии развития сердца, требующие инвазивного вмешательства или приводящие к смерти в первые 30 дней жизни [48]. Критическое состояние новорожденного (кардиогенный шок, ацидоз, судороги, остановка сердца, лабораторные признаки почечной/печеночной недостаточности) развивается у 15,5% пациентов с ВПС и в 90,9% случаев обусловлено обструктивными поражениями левых отделов сердца [48].
Приблизительно 40% детей с пропущенными при рождении пороками развития левых отделов сердца развивает кардиогенный шок [49].
При обструктивных поражениях левого сердца и дуктус-зависимом системном кровотоке препаратом 1 ряда является ПГЕ 1. При критическом КСА рекомендуется как можно более раннее назначение простагландина Е1 для поддержания проходимости открытого артериального протока, что значительно увеличивает шансы ребенка на выживание, а также позволяет стабилизировать его состояние перед проведением соответствующего вмешательства - хирургической операции или рентгеноэндоваскулярной дилатации стеноза [50-53].
Новорожденным с критическим врожденным КСА с сердечной недостаточностью, находящимся в критическом состоянии, помимо инфузии простагландина Е1 рекомендуется лечение инотропными средствами и диуретиками.
Уровень убедительности рекомендаций IIa (уровень достоверности доказательств C).
Новорожденным с критическим врожденным КСА с сердечной недостаточностью, находящимся в критическом состоянии, рекомендуются плановая интубация и управляемая ИВЛ.
Уровень убедительности рекомендаций IIa (уровень достоверности доказательств C).
Новорожденным с критическим врожденным КСА с сердечной недостаточностью, находящимся в критическом состоянии, рекомендуется проведение плановой седации для минимизации потребления кислорода организмом.
Уровень убедительности рекомендаций IIa (уровень достоверности доказательств C).
Новорожденным с критическим врожденным КСА с сердечной недостаточностью, находящимся в критическом состоянии, рекомендуется коррекция ацидоза[МП3] (с учетом его патогенеза - метаболический или дыхательный) для стабилизации состояния ребенка
Уровень убедительности рекомендаций IIa (уровень достоверности доказательств C).
Комментарии: Ацидоз - нарушение кислотно-основного состояния, при котором имеется избыток кислот по отношению к основаниям. Выделяют дыхательный и метаболический варианты ацидоза.
Дыхательный (респираторный) ацидоз обусловлен увеличение напряжения углекислого газа в крови (обструкция дыхательных путей, пороки развития лёгких, аспирации, ателектазы, СДР, отёк лёгких, апноэ, бронхолегочная дисплазия) и зависит от степени гиперкапнии. Он характеризуется следующими показателями КОС артериальной крови: рН <7,35, BE выше -5 мэкв/л, рСО2 более 45 мм рт.ст.
Метаболический ацидоз обусловлен поступлением в кровь избытка кислых продуктов, при возникновении гипоксии (ишемии) тканей, или быстрой потере буферных оснований через ЖКТ и почки. Он характеризуется следующими показателями КОС артериальной крови: рН <7,35, BE ниже -5 мэкв/л (концентрация бикарбоната <17 ммоль/л); рСО2 менее 46 мм рт.ст.
Рекомендуется назначать пациентам с ДАК и дилатацией корня аорты бета-блокаторы.
Уровень убедительности рекомендаций IIa (уровень достоверности доказательств C).
Не рекомендуется назначение сосудорасширяющей терапии на длительный срок для лечения аортальной регургитации пациентам с асимптомным течением минимальной или умеренной аортальной регургитации и нормальной функцией ЛЖ сердца.
Не рекомендуется назначение сосудорасширяющей терапии на длительный срок для лечения аортальной регургитации пациентам, являющимся кандидатами на протезирование АоК, с асимптомным течением систолической дисфункции ЛЖ.
Не рекомендуется назначение сосудорасширяющей терапии на длительный срок для лечения аортальной регургитации пациентам, являющимся кандидатами на протезирование АоК, с минимальной или умеренной диастолической дисфункцией ЛЖ.
Комментарии: В настоящее время не существует общепринятой медикаментозной терапии, которая изменяла бы течение болезни или сдерживала прогрессирующую патологию ДАК. Бета-блокаторы могут назначать пациенту, чтобы задержать или предотвратить дилатацию корня Ао или прогрессирование болезни, но улучшения можно ожидать только у пациентов с синдромом Марфана или острой аортальной диссекцией. Продуманное уменьшение постнагрузки у пациентов с гипертензией, направленное на снижение систолического давления и парциального давления на стенки ЛЖ, могут притормозить развитие дилатации и нарушения функции ЛЖ, но при этом следует принимать меры против рисков, связанных с ухудшением диастолической коронарной перфузии. Однако вовсе не очевидно, что снижение постнагрузки ослабит аортальную регургитацию или уменьшит необходимость протезирования АоК.