Терапия больных с КПЖТ включает коррекцию образа жизни; медикаментозную и немедикаментозную профилактику ВСС, а также неотложную терапию желудочковой тахикардии типа «пируэт». Занятия профессиональным спортом и интенсивные физические нагрузки противопоказаны всем больным с КПЖТ.
Антиаритмическая терапия назначается пожизненно с коррекцией дозы препарата по весу по мере роста пациента.