1. Краткая информация

Легочная гипертензия у детей - хроническое, прогрессирующее заболевание с крайне неблагоприятным прогнозом. Заболевание характеризуется пролиферативными изменениями легочной сосудистой стенки вплоть до полной облитерации просвета легочных сосудов, прогрессирующим повышением легочного сосудистого сопротивления, присоединением правожелудочковой недостаточности и преждевременной гибелью больного [1-3, 12-16].

Это патогенетически сложное, мультифакториальное состояние в качестве определения имеет гемодинамические критерии.

Легочная гипертензия у детей - состояние, сопровождаемое повышением среднего давления в легочной артерии > 25 мм рт. ст., определяемое методом катетеризации сердца в покое у доношенных детей старше 3 месяцев жизни [2, 3, 12, 14].

Легочная артериальная (прекапиллярная) гипертензия у детей с бивентрикулярной гемодинамикой [1-3, 12-16].:

• Среднее давление в легочной артерии > 25 мм рт.ст.;
• Индекс легочного сосудистого сопротивления > 3 Ед. Вуда\м² ;
• Давление заклинивания легочной артерии < 15 мм рт.ст.

Легочная артериальная (прекапиллярная) гипертензия у детей с унивентрикулярной гемодинамикой [1-3, 12-16]:

• Среднее давление в легочной артерии > 15 мм рт.ст.;
• Индекс легочного сосудистого сопротивления > 3 Ед. Вуда\м²;
• Транспульмональный градиент давления > 6 мм рт.ст.

Посткапиллярная легочная гипертензия у детей с бивентрикулярной гемодинамикой [1-3, 12-16]:

• Среднее давление в легочной артерии > 25 мм рт.ст.;
• Давление заклинивания легочной артерии > 15 мм рт.ст.

Педиатрическая гипертензионная сосудистая болезнь легких [2, 4-6,12, 14]

• Повышение среднего давления в легочной артерии > 25 мм рт. ст., индекса легочного сосудистого сопротивления > 3 Ед Вуда/м² у детей с бивентрикулярной гемодинамикой без лево-правого внутрисердечного шунта крови;
• Повышение среднего давления в легочной артерии > 15 мм рт. ст., индекса легочного сосудистого сопротивления > 3 Ед Вуда/м² и\или транпульмонального градиента > 6 мм рт. ст. у пациентов после кавапульмонального анастомоза без дополнительного источника легочного кровотока или операции Фонтена..