6. Лечение ГП у детей

Цель лечения РГР:

— достижение ускоренных темпов роста в первые годы лечения и их нормализация в последующем;

— обеспечение вступления в пубертат с нормальным линейным ростом;

— достижение конечного роста в пределах или выше генетически прогнозируемого;

— нормализация психоэмоционального состояния и обеспечение удовлетворительного качества жизни;

— нормализация состава тела;

— повышение минеральной плотности костной ткани;

— снижение факторов риска развития сердечно-сосудистых заболеваний.

Рекомбинантный гормон роста

Назначается после исключения активных злокачественных новообразований, тяжелых соматических и психических заболеваний. При наличии других тропных недостаточностей — после их компенсации.

Не назначается при:

— закрытых зонах роста (справедливо для педиатрической дозы);

— активных злокачественных новообразованиях;

— прогрессирующем росте интракраниальных опухолей;

— гиперчувствительности к составляющим препарата или растворителя.

Заместительную терапию прекращают при:

— закрытии зон роста;

— достижении околоконечного роста (скорость роста < 2 см/год) на фоне лечения;

— достижении социально приемлемого роста, сравнимого со средним ростом родителей (класс рекомендации В).

Дозирование РГР

Рекомбинантный гормон роста назначается в стандартной педиатрической дозе из расчета 0,033 мг/кг в сутки ежедневно подкожно в вечернее время (21.00— 23.00) плечи и бедра (переднебоковая поверхность) с обязательным их чередованием (класс рекомендаций А).

Если к началу полового развития пациентом не достигнуты нормальные показатели роста, возможно увеличение дозы в период пубертата до 0,05 мг/кг в сутки (класс рекомендаций С).

При появлении нежелательных явлений (в зависимости от их выраженности):

— при умеренной выраженности нежелательного явления дозу временно снижают (как правило, в 2 раза) до момента его исчезновения (класс рекомендаций D);

— при значительной выраженности нежелательного явления временно (до момента его исчезновения) прекращают лечение (класс рекомендаций D).

Лечение пациентов с множественным дефицитом гормонов аденогипофиза

При наличии гипопитуитаризма необходимо замещение всех имеющихся гипофизарных недостаточностей. У детей с диагнозом «изолированный дефицит гормона роста» следует помнить о возможности присоединения недостаточностей других тропных гормонов и развития гипопитуитаризма. Это особенно актуально при наличии эктопии нейрогипофиза или других аномалий развития селлярной области.

Алгоритм заместительной гормональной терапии при гипопитуитаризме представлен на рис. 5.

Рис. 5. Алгоритм заместительной терапии при гипопитуитаризме.

Терапия вторичного гипотиреоза:

— лечение тиреоидными препаратами (Л-тироксин, Эутирокс) внутрь 1 раз в день, утром за 20 мин до еды сразу после установления диагноза. Доза подбирается индивидуально, как правило, составляет 50 мкг/м² в сутки, или около половины дозы, используемой при лечении первичного гипотиреоза;

— контроль адекватности дозы — по уровням свободного или общего Т₄ в сыворотке. Доза считается оптимальной, если удается поддерживать концентрацию свободного или общего Т₄ ближе к верхней границе нормы. На фоне лечения РГР потребность в тиреоидных препаратах может увеличиться. Длительная передозировка тиреоидными препаратами крайне нежелательна, поскольку может способствовать прогрессированию костного созревания и негативно сказаться на показателях конечного роста (класс рекомендаций В);

Терапия вторичного гипокортицизма

Лечение гидрокортизоном для перорального приема (кортеф, «Пфайзер», США) ежедневно в три приема: утром, днем и ранним вечером, при этом утренняя доза должна быть выше дневной и вечерней доз. Доза должна быть максимально приближенной к минимальной заместительной дозе: 5—10, максимум 12 мг/м² в сутки.

Контроль адекватности дозы — по общему состоянию, анализу темпов роста и выявлении симптомов недостаточности или избытка глюкокортикоидов.

При присоединении интеркуррентных заболеваний, на фоне стрессовых ситуаций доза гидрокортизона увеличивается в 2—3 раза в течение нескольких дней, в зависимости от тяжести состояния.

Жидкие формы гидрокортизона (солу-кортеф, суспензия гидрокортизона, преднизолон для инъекций) применяют при необходимости парентерального введения препарата (криз надпочечниковой недостаточности, тяжелое интеркуррентное заболевание, оперативное вмешательство, рвота). Применяют раствор гидрокортизона сукцината (внутривенно или внутримышечно) или гидрокортизона ацетата (только внутримышечно) 40—150 мг/м², разделив ее на 3—4 введения. При тяжелой гипогликемии наряду с пероральными инъекциями гидрокортизона показано введение глюкагона 0,5—1,0 мг подкожно или 40% раствора глюкозы (1мл/кг) внутривенно.

Все оперативные вмешательства проводят на фоне внутримышечного введения гидрокортизона, которое начинают за 12 ч до планируемой операции (класс рекомендаций С).

Терапия несахарного диабета

Лечение проводится синтетическими аналогами десмопрессина. В настоящее время в российской Федерации зарегистрированы Минирин (таблетированный препарат), Минирин (таблетированный сублингвальный препарат) и Пресайнекс (назальный спрей).

Минирин («Ферринг», Германия). Доза подбирается индивидуально, начальная доза составляет 0,1 мг/сут. У большинства пациентов поддерживающая доза составляет 0,1—0,4 мг/сут, в некоторых случаях может достигать 1,2 мг (C). Препарат принимается 2—3 раза в сутки за 30 мин до или через 2 ч после еды. Соотношения дозировок между таблетированной и таблетированной сублингвальной формой препарата следующие: таблетки по 0,1, 0,2, 0,4 мг соответствуют таблеткам подъязычным по 60, 120, 240 мкг.