4. Клинические особенности ГП у детей и подростков

Основными клиническими чертами соматотропной недостаточности являются:

— постнатальное отставание в росте (рост ниже 3-й перцентили или ниже 2 стандартных отклонений (< —2,0 SDS) от популяционной средней для соответствующего хронологического возраста и пола);

— прогрессирующее замедление темпов роста.

SDS (Standard Deviation Score) — коэффициент стандартного отклонения — интегральный показатель, применяемый для оценки соответствия индивидуального роста ребенка референсным для соответствующего возраста и пола данным. SDS показывает, сколько стандартных (сиг-мальных) отклонений составляет разница между средним арифметическим и измеренным значением.

Расчет SDS производится по формуле:

SDS роста = (х - X)/SD,

где х — рост ребенка, Х — средний рост для данного хронологического возраста и пола, SD — стандартное отклонение роста для данного хронологического возраста и пола.

SDS = —2 соответствует 3-й перцентили;

SDS = 0 соответствует 50-й перцентили;

SDS = +2 соответствует 97-й перцентили.

Постнатальный рост детей с ГП различается в зависимости от этиологии заболевания. При заболевании вследствие генетических дефектов, отставание в росте наблюдается уже в первые месяцы жизни. Повреждения в гипо-таламо-гипофизарной области, возникшие во время родов, манифестируют несколько позднее, как правило проявляются отставанием в росте с 3—4 лет. Задержка роста вследствие приобретенных причин наблюдается позднее, обычно после 5—7 лет.

Для оценки генетического компонента рассчитывается «целевой» рост (Цр):

Для оценки показателей роста в раннем детстве разработаны специальные весо-ростовые перцентильные таблицы (рис. 1—4).

Скорость роста

Анализ скорости роста позволяет выявить отклонение от кривой роста в ранние сроки. Для оценки скорости роста необходимо располагать данными как минимум двух точных измерений. Для минимизации погрешностей расчетов предпочтительнее, чтобы интервал между измерениями был не менее 6 мес.

Скорость роста рассчитывается по формуле:

Скорость роста (см/год) = (рост 2 — рост 1)/хроноло-гический возраст 2 — хронологический возраст 1

При нормальном или незначительно сниженном росте, скорость роста является ключевым показателем патологического процесса. Поскольку параметр оценивается в возрастном аспекте, предпочтительнее пользоваться SDS скорости роста.

Скорость роста и SDS скорости роста наиболее информативны у детей допубертатного возраста. У детей старше 10—11 лет оценка данных показателей может быть сопряжена co значительными погрешностями в связи с быстрой динамикой скорости роста в этом возрасте и различными сроками вступления в пубертат.

Пропорциональность телосложения

Для соматотропной недостаточности характерно пропорциональное телосложение.

Оценка пропорциональности телосложения проводится для дифференциальной диагностики с различными формами скелетных дисплазий. С целью выявления стертых, трудно диагностируемых форм, помимо анамнестических и клинических данных требуется проведение рентгенологической диагностики, измерение соотношения «верхний сегмент/нижний сегмент» (табл. 6), окружности головы, размаха рук (при пропорциональном телосложении размах рук равен росту).