В основу классификации синдрома ППР положен патогенетический принцип, учитывающий первичную локализацию патогенетического процесса в системе гипоталамус - гипофиз - гонады - надпочечники.
Выделяют истинные или центральные формы заболевания, патогенез которых обусловлен преждевременной активностью центральной части гонадостата: гипоталамо- гипофизарной системы. Повышение секреции половых стероидов гонадами в данном случае является следствием стимуляции гонад гонадотропинами.
Ложные или периферические формы ППР обусловлены преждевременной секрецией половых гормонов опухолями половых желез или надпочечниками, независимой от секреции гонадотропинов.
В самостоятельную группу выделяют так называемые гонадотропин-независимые формы ППР, при которых автономная активация деятельности половых желез обусловлена генетическими нарушениями.
При всех перечисленных формах заболевания половое развитие обладает всеми основными характеристиками прогрессирующего пубертата: помимо появления вторичных половых признаков увеличивается скорость роста и костного созревания, отражающие системное влияние половых стероидов на организм ребенка. Клинические варианты ППР обладающие данным комплексом признаков определяются как полная форма ППР.
Помимо этого, выделяются так называемые парциальные (неполные) формы ППР, характеризующиеся изолированным развитием вторичного оволосения (преждевременное пубархе) и изолированным увеличением молочных желез у девочек (преждевременное телархе).
Классификация:
- Гонадотропинзависимое ППР обусловлено преждевременной активацией гипоталамо-гипофизарно-гонадной системы.
- Гипоталамическая гамартома (эктопия гипоталамической ткани, вызванная патологией миграции нейронов в эмбриональном периоде). Гипоталамическая гамартома секретирует гонадотропин-рилизинг-гормон (Гн-РГ) и активирует гипофизарно-гонадную систему.
- Объемные образования головного мозга (глиомы и арахноидальные кисты хиазмально-селлярной области и дна 3 желудочка).
- Органическое поражение ЦНС
- Идиопатическое ППР.
- Гонадотропин-независимое преждевременное половое развитие обусловлено активацией стероидсекретирующих элементов гонад без участия гонадотропинов.
у девочек
- синдром МакКьюна-Олбрайта-Брайцева
- персистирующие фолликулярные кисты
у мальчиков
- ХГЧ-секретирующие опухоли (герминомы)
- тестотоксикоз
3. Ложное преждевременное половое развитие обусловлено автономной секрецией половых стероидов надпочечниками или опухолью
- Изосексуальное ППР обусловлено секрецией андрогенов у мальчиков, эстрогенов у девочек
у девочек
i. эстрогенпродуцирующие опухоли яичников или надпочечников
у мальчиков
i. андрогенпродуцирующие опухоли яичек или надпочечников
ii. врожденная дисфункция коры надпочечников, дефицит 21- гидроксилазы или 11β-гидроксилазы
- Гетеросексуальное ППР обусловлено повышенной секрецией андрогенов у девочек, эстрогенов у мальчиков
у девочек
i. андрогенпродуцирующие опухоли яичников или надпочечников
ii. врожденная дисфункция коры надпочечников, дефицит 21- гидроксилазы или 11β-гидроксилазы
у мальчиков
i. эстрогенпродуцирующие опухоли яичек или надпочечников
- Изолированные формы преждевременного полового развития
- Изолированное преждевременное телархе
- Изолированное преждевременное адренархе