Взрослые пациенты с СШТ имеют высокий риск развития различных заболеваний и должны находиться под пристальным наблюдением врачей всю жизнь. Своевременное медицинское вмешательство снижает риск развития ранней заболеваемости и смертности и улучшает качество жизни пациента.
Основной причиной повышения смертности больных синдромом Шерешевского-Тернера является сердечно-сосудистая патология, и в частности дилятация и разрыв аорты, второй по значимости причиной повышенной смертности являются злокачественные новообразования.
Схема наблюдения за взрослыми пациентками с СШТ приведена в таблице 6.
Имитация работы нормальных яичников осуществляется путем назначения заместительной терапии эстрогенами и препаратами прогестерона. Целесообразно применение конъюгированных (премарин в дозе 0,625 1,25 мг в день) или природных эстрогенов (эстрофен в дозе 2 мг в день). Препараты прогестерона назначают дополнительно с 15-го по 25-й день циклической терапии: медроксипрогестерона ацетат 5-10 мг/день или норэтиндрон 1-2 мг в день. Возможно применение комбинированных препаратов, содержащих природные эстрогены и гестагены (дивина, циклопрогинова) по циклической схеме.
Использование синтетических эстрогенов или контрацептивов, содержащих этинил-эстрадиол, нежелательно. Лечение эстрогенами и прогестинами прекращается в возрасте наступления менопаузы у здоровых женщин (после 50 лет) или продолжается лечение одними эстрогенами, что предотвращает развитие остеопороза.
Таблица 6
Схема наблюдения за взрослыми пациентками с синдромом Шерешевского-Тернера
| Наблюдение эндокринолога | 1 раз в 6 месяцев |
| Контроль веса, пальпация молочных желез | 1 раз в 6 месяцев |
| Ультразвуковое исследование брюшной полости, забрюшинного пространства | 1 раз в 2-3 года |
| Контроль артериального давления, аускультация сердца | 1 раз в 6 мес и чаще при необходимости |
| Эхокардиография | 1 раз в 3-5 лет |
| Контроль сахара крови | 1 раз в 6 месяцев при отсутствии патологии |
| Стандартный глюкозотолерантный тест | 1 раз в год |
| Контроль за уровнем св.Т4, ТТГ | 1 раз в 2 года |
| Биохимический анализ крови с исследованием креатинина крови, азота мочевины, глюкозы, липидного профиля, ферментов печени | 1 раз в 2 года |
| Контроль общего анализа крови, мочи | 1 раз в год или чаще при наличии пороков мочевыделительной системы. |
| Консультация гинеколога | 1 раз в год |
| Консультация отоларинголога с определением остроты слуха | 1 раз в 3-5 лет |
| Наблюдение кардиолога, нефролога, отоларинголога и других врачей-специалистов | По показаниям |
| Денситометрия | В первое посещение взрослого эндокринолога или терапевта и через 5 лет если нет уменьшения костной плотности. Последующее измерение после 50 лет |
| Наблюдение психолога | По показаниям |
| Полное медицинское обследование с особенно тщательным поиском патологии сердечно-сосудистой и мочевыделительной системы, генетическое консультирование | Перед запланированной беременностью |
- Поддержание нормального веса тела. Индекс массы тела не должен превышать 25 кг/м2, соотношение окружность талии/окружность бедер -0,80. В работе с пациентами следует настоятельно рекомендовать диетическое питание и адекватные физические нагрузки как профилактику развития сахарного диабета, остеопороза, гипертонии.
- Профилактика остеопороза. Необходимо обеспечить поступление в организм кальция 1,2 г/сутки с пищей или принимать с профилактической целью медикаментозные препараты. Поддержание нормального веса и двигательная активность также важны для профилактики остеопороза.
- Лечение других, характерных для синдрома Шерешевского-Тернера состояний, и сопутствующих заболеваний. При необходимости проводится коррекция артериальной гипертензии, углеводного обмена, тиреоидного статуса, лечение инфекций мочевыводящих путей и т.д.