Основные цели лечения ПНН:
1. Подобрать режим и дозы препаратов глюкокортикоидов так, чтобы они максимально соответствовали физиологическому и циркадному ритму кортизола
2. Избежать развития адреналового криза
3. Избежать хронической передозировки и ее отдаленных нежелательных эффектов (остеопороз, повышение кардиоваскулярных рисков, метаболический синдром)
4. Улучшить качество жизни пациента, обеспечив его психосоциальную адаптацию
Рекомендовано проводить терапию гидрокортизоном.
Комментарии: Гидрокортизон 8 - 10 мг/м2/сут, Зх-кратный прием; Кортизон - ацетат 10-12 мг/м2/сут 3х кратный прием; Преднизолон 2-3 мг/м2/сут, (применять возможно при индивидуальных особенностях, но нежелательно, 2х-кратный прием
При присоединении интеркуррентных заболеваний, стрессе (психологические или тяжелые физические нагрузки) увеличивать дозу глюкокортикоидов в 2-3раза на время острой фазы заболевания или момент воздействия стресса. В дальнейшем рекомендуется возврат к обычной заместительной дозе, которую пациент принимал до болезни.
Рекомендовано проводить обучение пациента и семьи
Комментарии: Ключевую роль в лечении НН играет обучение пациента и его родителей (или опекунов) основным принципам заместительной терапии, поведения в необычной и острой ситуации.
Основные правила, которые должен знать каждый пациент (или родитель), а также ближайшее его окружение:
• Увеличивать дозу кортефа в 2-3раза в стрессовой ситуации, при инфекционных заболеваниях с температурой выше 38
• Иметь в домашней и походной аптечке набор экстренной помощи -гидрокортизон для в/м (или в/в) введения. Уметь пациенту или сопровождающему лицу в случае необходимости (резкое ухудшение состояния, рвота, потеря сознания, судороги) самостоятельно сделать в/м инъекцию до приезда медицинской помощи [BII].
Всем пациентам с НН рекомендуется ношение браслета с указанием имени, необходимости постоянной терапии глюко- и минералокортикоидов и рекомендациях по оказанию экстренной медицинской помощи, телефона доверенного лица.
Для лечения острого адреналового криза рекомендовано:
о Введение гидрокортизона 25 - 50 мг в/м (самостоятельно, до госпитализации)
o Введение гидрокортизона 100 мг/м(2) - болюс
o Инфузии NaCl 0,9% + глюкоза 5-10% 450-500 мл/м(2) - 1 час, затем 2-3 л/м(2)/сут
o Инфузионная терапия с гидрокортизоном 100 - 200 мг/м2/сут, в/в капельно - 1-2 сутки
o Контроль уровня калия, натрия, глюкозы, АД, ЧСС - каждые 2 часа
o Нормализация состояния, калия, натрия
o переход на в/м введение гидрокортизона с постепенным снижением и переходом на пероральные препараты
o Назначение кортинеффа при дозе гидрокортизона <50 мг/сут