Поиск
Озвучить текст Озвучить книгу
Изменить режим чтения
Изменить размер шрифта
Оглавление
Для озвучивания и цитирования книги перейдите в режим постраничного просмотра.

3. ЭТИОЛОГИЯ

Гипогонадизм обусловлен нарушением функции яичек и/или гонадотропин-продуцирующей функции гипофиза, а также прерыванием определенных звеньев гипоталамо-гипофизарно- гонадной цепи. Кроме того, клиническая картина гипогонадизма может развиваться и при нормальном или повышенном уровне тестостерона, но нечувствительности андрогенных рецепторов [7-16].

Мужской гипогонадизм можно классифицировать в зависимости от уровня нарушений:

  • яички (первичный гипогонадизм);
  • гипоталамус и гипофиз (вторичный гипогонадизм);
  • гипоталамус/гипофиз и яички (смешанный гипогонадизм), типичен для возрастного гипогонадизма;
  • органы-мишени для действия андрогенов (нечувствительность/резистентность к андрогенам).

Формы и причины гипогонадизма представлены в таблице 1.

Таблица 1. Формы и причины гипогонадизма

Первичный гипогонадизм Причины дефицита тестостерона
С-м Клайнфельтера (ХХУ-синдром) Генетический дефект, обуславливающий нарушение синтеза тестостерона
Не опущение или эктопия яичек Нарушение процесса опущения яичек в 85% случаев является идиопатическим
Орхит Вирусное или бактериальное воспаление яичек
Приобретенная анорхия Хирургическое удаление
Повреждения яичек Травма, опухоль, перекрут, воспаление, облучение
Вторичная тестикулярная дисфункция Различные лекарственные препараты и виды лечения, токсины, системные заболевания, аутоиммунные причины
«Идиопатическая» атрофия яичек Не установлены
Врожденная анорхия (двухсторонняя встречается с частотой 1:20000 мальчиков, односторонняя - в 4 раза чаще) Наиболее распространенная причина - амниотические перетяжки
Нарушение полового созревания при кариотипе 46 XY Нарушение синтеза тестостерона вследствие дефектов ферментных систем, отвечающих за биосинтез стероидов (дефект 17,20-десмолазы, 17p- гидрокистероиддегидрогеназы)
Дисгенезия гонад Дисгенезия гонад при кариотипе XY, может быть вызвана мутацией различных генов
Синдром маскулинизации при кариотипе 46 XX (частота 1:10000-20000) Мужчины имеют генетическую информацию Y- хромосомы после транслокации сегмента ДНК от Y- хромосомы к X-хромосоме в период мейоза родительских гамет
Синдром Нунан (частота от 1: 1000 до 1:5000) Генетическое происхождение
Мутации, инактивирующие рецепторы ЛГ, гипоплазия клеток Лейдига (частота 1:1000000­1:20000) Отсутствие развития клеток Лейдига вследствие мутации
Вторичный гипогонадизм Причины дефицита тестостерона
Изолированный гипогонадотропный гипогонадизм Дефицит ГнРГ, изолированный дефицит ЛГ
Гипогонадотропный гипогонадизм с аносмией (частота 1:10000) Генетический детерминированный дефицит ГнРГ с аносмией
Синдром Прадера-Вилли (синдром Прадера- Лабхарта-Вилли) (частота 1: 10000) Врожденное нарушение секреции ГнРГ
Вторичный дефицит ГнРГ Лекарственные препараты и виды лечения, токсины, системные заболевания
Опухоли гипофиза, гипопитуитаризм Гормонально активные и «неактивные» аденомы гипофиза, метастазы в гипофиз, опухоли кармана Ратке, радиотерапия, травма, инфекции, гемохроматоз, сосудистая недостаточность, врожденный дефект, инфильтративные заболевания, в частности гистиоцитоз Х
Гиперпролактинемия Пролактинсекретирующая аденома гипофиза (пролактинома) или прием определенных лекарственных препаратов
Врожденная гипоплазия надпочечников в сочетании с гипогонадотропным гипогонадизмом (частота 1:12500) Заболевание, наследуемое по X-сцепленному рецессивному типу, в большинстве случаев обусловлено мутациями гена DAX1
Смешаный гипогонадизм Причины дефицита тестостерона
Возрастной гипогонадизм Уменьшение числа клеток Лейдига и их чувствительности к гонадотропинам, уменьшение выброса ЛГ, увеличение активности ароматазы, уменьшение скорости кровотока в яичках
Гипогонадизм на фоне ожирения, метаболического синдрома Повышение активности ароматазы, ишемические тестикулярные изменения
Нечувствительность/резистентность к андрогенам Причины
Синдром тестикулярной феминизации Мутации генов андрогенных рецепторов
Синдром Рейфенстейна
Дефект 5а-редуктазы Мутации ферментных генов

Первичную и вторичную формы гипогонадизма следует отличать друг от друга (по уровням ЛГ), поскольку это имеет значение для диагностики и лечения пациента с точки зрения реабилитации репродуктивной функции (возможна при вторичном гипогонадизме).

Кроме представленных выше форм гипогонадизма, в настоящее время обсуждается существование различных фенотипов нечувствительности к андрогенам, обусловленной главным образом мутациями генов андрогенных рецепторов (синдром тестикулярной феминизации, синдром Рейфенстейна, дефект 5а-редуктазы) [17].

Для продолжения работы требуется Registration
На предыдущую страницу

Предыдущая страница

Следующая страница

На следующую страницу
3. ЭТИОЛОГИЯ
На предыдущую главу Предыдущая глава
оглавление
Следующая глава На следующую главу